Miocardiopatía hipertrófica / Hypertrophic cardiomyopathy
Santos Mateo, Juan José; Sabater Molina, María; Gimeno Blanes, Juan Ramón.
Med. clín (Ed. impr.)
; 150(11): 434-442, jun. 2018. ilus, tab, graf
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-173513
La miocardiopatía hipertrófica es la enfermedad hereditaria cardiovascular más frecuente. Se caracteriza por un aumento del grosor de las paredes ventriculares y se trata de una entidad con un manejo clínico complejo como lo demuestra la gran heterogeneidad en su presentación clínica, las diferentes manifestaciones fenotípicas, el gran número de mutaciones causales y el amplio espectro de complicaciones asociadas. Es causada por mutaciones en las proteínas sarcoméricas, pudiendo identificarse hasta en un 60% de los casos la mutación patogénica. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son disnea, dolor torácico, palpitaciones y síncope, y están relacionadas con la aparición de disfunción diastólica, obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo, isquemia, fibrilación auricular y respuesta vascular inadecuada. Conlleva un aumento del riesgo de muerte súbita, de insuficiencia cardiaca y de eventos tromboembólicos. En el presente artículo, se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad
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