La
esclerosis sistémica sine esclerodermia (ESse) es una forma de
esclerosis sistémica caracterizada por fenómeno de Raynaud (FR),
afección visceral sin endurecimiento de la
piel y
anticuerpos anti-centrómeros (AAC). Se estudiaron a 10
pacientes con ESse, con
prevalencia del 2%.
Manifestaciones clínicas FR 9/10, esofágica 8/10,
hipertensión arterial pulmonar 4/10, neumopatía intersticial 4/10, cardiaca 3/10 y AAC 8/10.
Conclusión:
En
pacientes con FR,
dismotilidad esofágica, neumopatía intersticial e
hipertensión arterial pulmonar se debe investigar AAC y establecer un
diagnóstico y
tratamiento oportuno de ESse
Systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc) is a form of
systemic sclerosis that is characterized by Raynaud's phenomenon (RP), visceral involvement without thickening of
skin and anticentromere
antibodies (ACA). We studied 10 ssSsc
patients with a
prevalence of 2%. The clinical signs were RP 9/10, esophageal manifestations 8/10,
pulmonary arterial hypertension 4/10,
interstitial lung disease 4/10, cardiac signs 3/10 and ACA 8/10.
Conclusion:
In
patients with RP,
esophageal dysmotility,
interstitial lung disease and
pulmonary arterial hypertension should be tested for ACA in order to establish a prompt
diagnosis and
treatment of ssSSc