Síndrome de West criptogénico: perfil clínico, respuesta al tratamiento y factores pronósticos / Cryptogenic West syndrome: Clinical profile, response to treatment and prognostic factors
Calderón Romero, María; Arce Portillo, Elena; López Lobato, Mercedes; Muñoz Cabello, Beatriz; Blanco Martínez, Bárbara; Madruga Garrido, Marcos; Alonso Luego, Olga.
An. pediatr. (2003. Ed. impr.)
; 89(3): 176-182, sept. 2018. tab, graf
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-177089
INTRODUCCIÓN:
El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad con pronóstico variable según la etiología subyacente, no siempre identificada.OBJETIVOS:
Definir el perfil del SW criptogénico en nuestro medio, subgrupo menos estudiado de forma aislada. Estudiar su evolución, respuesta a los distintos tratamientos y establecer factores pronósticos. PACIENTES YMÉTODOS:
Revisión de historias clínicas de 16 pacientes diagnosticados de SW criptogénico durante el período 2000-2015. El tiempo de seguimiento medio fue 6,6 años y mínimo de 2 años.RESULTADOS:
11 de 16 fueron varones, la edad media de inicio fue de 6 meses y 6/16 presentaban antecedente familiar de epilepsia idiopática. El tratamiento de primera línea con vigabatrina tuvo respuesta electroclínica en 5/16 pacientes, respondiendo los casos restantes a hormona adrenocorticotropa (ACTH). El 44% de los pacientes evolucionaron a otras epilepsias, sin diferencia entre los tratados con vigabatrina o ACTH. Se obtuvo un mayor número de efectos adversos con la ACTH, no se evidenció afectación retiniana con la vigabatrina. Durante el seguimiento se llegó a la causa etiológica en 2/16. El sexo femenino, el comienzo tardío y el control precoz de la hipsarritmia resultaron factores de buen pronóstico.CONCLUSIONES:
El pronóstico global del SW criptogénico resultó más grave de los esperado. Aunque la incidencia de síndrome de Lennox-Gastaut fue baja, la epilepsia focal resultó la evolución más frecuente apareciendo en los 2 primeros años del diagnóstico. La respuesta inicial a vigabatrina fue menor a la esperada, pero el resultado a largo plazo resultó superponible a la ACTH
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