El tumor de Wilms de localización extrarrenal es extremadamente raro. Hay únicamente 50 casos descritos hasta la actualidad. Su patogenia es controvertida, creyéndose que nace de restos metanéfricos o mesonéfricos ectópicos1.Presentamos un caso de tumor de Wilms localizado en la glándula suprarrenal izquierda en una niña de tres meses de edad. Se describen los hallazgos radiológicos en el estudio de ecografía y TC, realizándose el diagnóstico diferencial con las masas suprarrenales en edad pediátrica. El diagnóstico definitivo es siempre histológico (AU)