Tromboembolisme pulmonar com a presentació d'una síndrome antifosfolípid

Carrera-García, Dunia; Díaz-Simal, Laura; Martín-Martínez, César; Pineda-Solas, Valentín; Rivera-Luján, Josefa; Sánchez-Manubens, Judith

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Tromboembolisme pulmonar com a presentació d'una síndrome antifosfolípid / Trombolismo pulmonar como presentación de un síndrome antifosfolípido / Pulmonary thomboembolism as a presenting sign of antiphospholipid syndrome

Carrera-García, Dunia; Díaz-Simal, Laura; Martín-Martínez, César; Pineda-Solas, Valentín; Rivera-Luján, Josefa; Sánchez-Manubens, Judith.

Pediatr. catalan ; 80(3): 115-117, jul.-sept. 2020. ilus

Artículo en Ca | IBECS (España) | ID: ibc-200155

INTRODUCCIÓ Els fenòmens tromboembòlics són poc freqüents en l'edat pediàtrica. La majoria de casos són secundaris a un factor de risc identificable. Quan són espontanis, recurrents, de localització inusual o de gravetat desproporcionada, requereixen estudi de trombofília. CAS CLÍNIC Pacient de 14 anys, home, amb antecedent de trombosi venosa profunda I anticoagulant lúpic positiu, que consulta a urgències per episodi de pèrdua de consciència autolimitada. Presenta afectació de l'estat general, pal·lidesa I taquipnea. Saturació d'oxigen 87%, hipotensió (85/45 mmHg), taquicàrdia (155 ppm) I reompliment capil·lar allargat. En l'analítica sanguínia destaca dímer-D 7.224 ng/mL I troponina T 243 ng/L. Electrocardiograma amb descens difús del segment ST I ones T precordials negatives I radiografia de tòrax normal. Davant d'un quadre compatible amb tromboembolisme pulmonar (TEP) en pacient amb factors de risc de trombosi es completa l'estudi amb angio-TC, que mostra TEP massiu. Ingressa a unitat de cures intensives pediàtriques per tractament fibrinolític I posteriorment anticoagulació. En l'estudi de trombofilia es comprova persistència de l'anticoagulant lúpic positiu, que al costat de trombosi de repetició comporta el diagnòstic de síndrome antifosfolípid (SAF). COMENTARIS La SAF és un estat d'hipercoagulabilitat d'origen autoimmunitari caracteritzat per la presència de trombosis, complicacions obstètriques I títols elevats d'anticossos antifosfolípids. La importància del seu diagnòstic precoç és la instauració de tractament anticoagulant indefinit per prevenir nous episodis trombòtics i, per tant, millorar el pronòstic

INTRODUCCIÓN:

Los fenómenos tromboembólicos son poco frecuentes en la edad pediátrica. En la mayoría de casos son secundarios a un factor de riesgo identificable. Cuando son espontáneos, recurrentes, de localización inusual o de gravedad desproporcionada, requieren estudio de trombofilia. CASO CLÍNICO Paciente de 14 años, varón, con antecedente de trombosis venosa profunda y anticoagulante lúpico positivo, que acude a urgencias tras episodio de pérdida de conciencia autolimitada. Presenta afectación del estado general, palidez y taquipnea. Saturación de oxígeno 87%, hipotensión (85/45 mmHg), taquicardia (155 lpm) y relleno capilar prolongado. En la analítica sanguínea destaca dímero-D 7.224 ng/mL y troponina T 243 ng/L. Electrocardiograma con descenso difuso del segmento ST y ondas T precordiales negativas y radiografía de tórax normal. Ante el cuadro compatible con tromboembolismo pulmonar (TEP) en paciente con factores de riesgo de trombosis, se completa el estudio con angio-TC, que muestra TEP masivo. Ingresa en unidad de cuidados intensivos pediátricos para tratamiento fibrinolítico y posteriormente anticoagulación. En el estudio de trombofilia se comprueba la persistencia del anticoagulante lúpico positivo, que junto a trombosis de repetición supone el diagnóstico de síndrome antifos-folípido (SAF).

COMENTARIOS:

El SAF es un estado de hipercoagulabilidad de origen autoinmune caracterizado por la presencia de trombosis, complicaciones obstétricas y títulos elevados de anticuerpos antifosfolípido. La importancia de su diagnóstico precoz es la instauración de tratamiento anticoagulante indefinido y así prevenir nuevos episodios trombóticos y, por tanto, mejorar el pronóstico

INTRODUCTION:

Thromboembolic phenomena are rare in the pediatric age. In most cases they are secondary to an identifiable risk factor. When they are spontaneous, recurrent, in unusual location or of disproportionate severity, they require a work-up for thrombophilia. CASE REPORT A 14-year-old boy with history of deep vein thrombosis and positive lupus anticoagulant was admitted in the emergency department after an episode of self-limited loss of consciousness. He presented altered general appearance, pallor and tachypnea. Oxygen saturation was 87%, and had hypotension (85/45 mmHg), tachycardia (155 ppm) and prolonged capillary refill. Laboratory evaluation was remarkable for D-Dimer 7224 ng/mL and Troponin T 243 ng/L. Electrocardiogram showed diffuse decline of the ST segment and negative precordial T waves, and chest radiography was normal. Due to the clinical findings compatible with pulmonary thromboembolism (PE) in a patient with risk factors for thrombosis, a CT-angiography was performed and showed massive PE. The patient was admitted to the pediatric intensive care unit for fibrinolytic treatment and subsequently anticoagulation. In the thrombophilia study, persistence of the positive lupus anticoagulant was confirmed, which, together with repeated thrombosis, suggested the diagnosis of antiphospholipid syndrome (APS).

COMMENTS:

APS is a state of hypercoagulability of autoimmune origin characterized by the presence of thrombosis, obstetric complications and high titers of antiphospholipid antibodies. The importance of early diagnosis is the establishment of indefinite anticoagulant treatment to prevent new thrombotic episodes and therefore improve prognosis

Asunto(s)

Humanos Masculino Adolescente Síndrome Antifosfolípido/diagnóstico Embolia Pulmonar/diagnóstico Inhibidor de Coagulación del Lupus/aislamiento & purificación Embolia Pulmonar/etiología Síndrome Antifosfolípido/complicaciones Trombofilia/diagnóstico Lupus Eritematoso Sistémico/complicaciones

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