Síndrome de Vulpian-Bernhardt. Frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas en un centro de atención de tercer nivel en México / Vulpian-Bernhardt syndrome. Its frequency and clinical and electrophysiological features in a tertiary care centre in Mexico
López-Hernández, Juan C; Bazán-Rodríguez, Lisette; Pérez-Torres, Teresa; Delgado-García, Guillermo; García-Trejo, Sofía; Cervantes-Uribe, Roberto; Jorge de Saráchaga, Adib; León-Manríquez, Elizabeth; Vargas-Cañas, Edwin S.
Rev. neurol. (Ed. impr.)
; 72(3): 85-91, 1 feb., 2021. tab
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-200676
INTRODUCCIÓN:
El síndrome de Vulpian-Bernhardt (SVB) es un fenotipo clínico atípico e infrecuente de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) que condiciona un importante retraso diagnóstico, por lo que reconocer sus características clínicas y electrofisiológicas tiene relevancia. MATERIALES YMÉTODOS:
Estudio retrospectivo y transversal. Se revisaron los expedientes clínicos de pacientes con diagnóstico de ELA en el período de enero de 2017 a diciembre de 2019. Se incluyeron los que cumplían criterios para SVB para describir su frecuencia, características clínicas y electrofisiológicas.RESULTADOS:
Veinte pacientes (15,8%) cumplieron los criterios para el SVB; el 55% eran mujeres; la edad de inicio de los síntomas era de 46,6 ± 12,9 años; presentaba tabaquismo el 40%; la mediana de retraso del diagnóstico fue de 24 (12-96) meses; la mediana en afectarse un segundo segmento corporal fue de 24 (12-132) meses, que fue el lumbosacro en el 65%; el promedio en la escala Revised Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale fue de 27 ± 7 puntos; el 45% cumplía los criterios de El Escorial para ELA definida en el momento del diagnóstico y el 58,8%, los de Awaji. Se contó con 19 estudios de neuroconducción y 17 electromiogramas, y se encontró una razón abductor digiti minimi-abductor pollicis brevis (APB/ADM) < 0,6 en el 63% (mano dividida).CONCLUSIONES:
Existe un retraso importante en el diagnóstico de enfermedades de la motoneurona en general y de SVB en particular. Calcular la razón APB/ADM y aplicar los criterios de Awaji en el estudio de electrofisiología puede ser de gran ayuda para aumentar la certeza diagnóstica en esta entidad clínica
Biblioteca responsable:
ES1.1
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