La
enfermedad de Wilson es una
patología genética multiorgánica causada por la
acumulación excesiva de
cobre en el organismo. La afectación
hepática es la inicial y principal, y puede suponer desde una
hepatitis leve y transitoria, hasta el debut en forma de
cirrosis o
insuficiencia hepática aguda grave. En el
seguimiento , hasta un 20-30% de estos
pacientes evolucionan a
cirrosis hepática . En la
práctica clínica , la
monitorización de la
fibrosis hepática se realiza mayoritariamente mediante
métodos indirectos y no invasivos (analíticas,
elastografía hepática , ecografías) a semejanza de otras
hepatopatías crónicas más prevalentes. No obstante, a
pesar de que la
elastografía constituye una herramienta de gran valor, la evidencia de su utilidad en Wilson es muy limitada. En esta
revisión se repasa la información disponible y
sus limitaciones para el
seguimiento de la
enfermedad de Wilson .
Wilson's disease is a sistemic
genetic disease caused by the excessive accumulation of
copper . The first and main involvement is in the
liver , which can range from mild and
transient elevation of
transaminases to the onset of an overt
cirrhosis or
acute liver failure . It is known that up to 20-30% of these
patients may evolve to
liver cirrhosis during follow-up. In clinical practice,
liver fibrosis is assessed mainly by using indirect and non-invasive tools (
laboratory tests,
liver elastography , ultrasound),
similar to other prevalent chronic
liver diseases . However, despite the fact that
liver elastography is a valuable tool in general
hepatology , the evidence of its usefulness and accuracy in Wilsońs
disease is scarce. This
review summarizes the available scientific data and their limitations in
Wilson's disease .