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Histiocitosis de células de Langerhans. Avances en la patogenia y práctica clínica / Langerhans cell histiocytosis. Advances in pathogenesis and clinical practice
Astigarraga, Itziar; García-Obregón, Susana; Pérez-Martínez, Antonio; Gutiérrez-Carrasco, Ignacio; Santa-María, Vicente; Rodríguez-Vigil Iturrate, Carmen; Lorite Reggiori, Mikael; Murciano Carrillo, Thais; Torrent, Montse.
An. pediatr. (2003. Ed. impr.)
; 97(2): 130.e1-130.e7, ago, 2022. ilus
Artículo
en Inglés, Español
| IBECS (España) | ID: ibc-207564
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un tipo de neoplasia hematológica de origen mieloide, que puede afectar a diferentes órganos o tejidos, con gran variabilidad en la presentación clínica y comportamiento biológico, por lo que puede simular diferentes enfermedades. Se recomienda realizar diversas pruebas clínicas, analíticas y de imagen, para determinar la extensión de la afectación, que puede ser única o multisistémica, y la presencia o no de disfunción en órganos de riesgo como sistema hematopoyético, hígado y bazo. El diagnóstico se debe confirmar mediante biopsia y estudio histológico. Los estudios moleculares han permitido identificar mutaciones en la vía MAPK, lo que han ampliado las opciones terapéuticas. El diagnóstico es complejo y existe controversia en el manejo de ciertos casos. Las recomendaciones terapéuticas dependen de la localización de las lesiones y de la extensión de la afectación. Los estudios colaborativos internacionales han demostrado la efectividad de terapias prolongadas combinadas como vinblastina y prednisona en formas graves o multisistémicas y destaca el papel beneficioso de fármacos antiinflamatorios como indometacina y de otras combinaciones de citostáticos. La HCL representa un buen ejemplo de la importancia de la medicina de precisión y del beneficio de la identificación de dianas moleculares, comunes a diferentes neoplasias, para desarrollar nuevas terapias dirigidas. Los inhibidores de la vía MAPK representan una alternativa terapéutica en casos refractarios y en las formas neurodegenerativas de la HCL. Los estudios moleculares pueden contribuir en el pronóstico, el tratamiento y el seguimiento, especialmente en las formas graves. (AU)
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