Ultra-short celiac disease exhibits differential genetic and immunophenotypic features compared to conventional celiac disease / La enfermedad celiaca ultra corta presenta una expresión genética e inmunológica distinta a la de la enfermedad celiaca convencional
Mata-Romero, Pilar; Martín-Holgado, Daniel; Ferreira-Nossa, Hal C; González-Cordero, Pedro L; Izquierdo-Martín, Ana; Barros-García, Patricia; Fernandez-Gonzalez, Nuria; Fernández-Pereira, Luis; Cámara-Hijón, Carmen; Molina-Infante, Javier.
Gastroenterol. hepatol. (Ed. impr.)
; 45(9): 652-659, Nov. 2022. ilus, tab, graf
Artículo
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| IBECS (España) | ID: ibc-210876
Antecedentes La enfermedad celiaca ultracorta (ECUC) es un nuevo fenotipo de la enfermedad celiaca, que afecta exclusivamente al bulbo duodenal (D1), cuyas características genéticas e inmunológicas no han sido descritas.
Objetivos:
Comparar las características genéticas, clínicas, serológicas, histológicas e inmunológicas entre ECUC y enfermedad celiaca convencional (ECC).Métodos:
Estudio prospectivo, unicéntrico, en el que se realizaron biopsias duodenales a pacientes adultos y pediátricos que seguían una dieta con gluten. Se realizó análisis histológico y por citometría de flujo por separado de duodeno distal y D1. En pacientes seronegativos con histología o linfograma concordante con EC, se repitió la biopsia tras 2 años con dieta sin gluten.Resultados:
Se incluyeron 505 pacientes, siendo diagnosticados 127 de enfermedad celiaca, de los cuales 7 (5,5%) tenían ECUC. Los pacientes con ECUC expresaron el haplotipo DQ2 con menor frecuencia que en la ECC (71% vs. 95%, p 0,003) y presentaron mayor seronegatividad (28% vs. 8%, p 0,07) y, de manera significativa, titulaciones bajas de anticuerpos antitransglutaminasa (7-15IU/ml) (60% vs. 13%, p < 0,001). Comparado con la ECC, la citometría de flujo en las biopsias bulbares reveló una reducción atenuada significativa de células NK (1,4 vs. 5, p 0,04) en pacientes con ECUC.Conclusiones:
Un 5,5% de los pacientes celiacos presentaron ECUC. Comparada con la ECC, las características diferenciales de la ECUC son menor expresión de HLADQ2, títulos más bajos de anticuerpos antitranglutaminasa y menor supresión de células NK a nivel bulbar.(AU)
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