Fatal Pulmonary Veno-Occlusive Disease and Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: Case Report and Literature Review / Enfermedad venooclusiva fatal y artritis idiopática juvenil sistémica: caso clínico y revisión de la literatura
Escalada-Pellitero, Silvia; García-Salido, Alberto; Clemente-Garulo, Daniel; Azorín-Cuadrillero, Daniel; Caro-Patóna, Gema De Lama; López-Robledillo, Juan Carlos.
Reumatol. clín. (Barc.)
; 19(1): 53-56, Ene. 2023. tab, ilus
Artículo
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| IBECS (España) | ID: ibc-214167
La artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) es una enfermedad juvenil crónica que representa aproximadamente del 5 al 15% de todos los casos de AIJ y tiene una elevada tasa de morbimortalidad. En esta enfermedad, las complicaciones pulmonares (CP) distintas a pleuritis son mucho menos frecuentes, y no fácilmente reconocibles por los clínicos. La hipertensión pulmonar, la CP más grave, está asociada a la enfermedad incontrolada y el uso de terapias biológicas. Presentamos el caso de una mujer en edad escolar con AIJs que falleció debido a inestabilidad cardiopulmonar aguda secundaria a enfermedad venosooclusiva confirmada en la necropsia. Describimos su evolución clínica, y también realizamos una revisión narrativa de la literatura relativa a CP en AIJs, para debatir los avances más recientes sobre esta complicación. La elevada actividad de la enfermedad y el uso de terapias múltiples que incluyen fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad deberían servir de signo de alarma a los clínicos para descartar CP e hipertensión pulmonar. La combinación de placas de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma parece ser el mejor conjunto de pruebas para lograr un diagnóstico precoz.(AU)
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