Forma de debut neurológico de la linfohistiocitosis hemofagocítica / Neurological form of onset in haemophagocytic lymphohistiocytosis
García Koerner, M. C; Campistol, J; Agut, T; Alcorta, I; Caritg, J; Estella, J; Mateo, M.
Rev. neurol. (Ed. impr.)
; 32(4): 333-335, 16 feb., 2001.
Artículo
en Es
| IBECS (España) | ID: ibc-21871
Introducción. La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una enfermedad hematológica, autosómica recesiva, en la que se produce una proliferación benigna de histiocitos con intensa actividad fagocítica de células hematopoyéticas. Cursa con fiebre, pancitopenia, trastornos de la coagulación, disfunción hepática, presencia de histiocitos y hemofagocitos en médula ósea, nódulos linfáticos, bazo e hígado. El compromiso del sistema nervioso es constante y todos los pacientes desarrollan más tarde o más temprano un cuadro neurológico que puede manifestarse con síntomas variables como irritabilidad, trastornos de conciencia, convulsiones, ataxia, nistagmo o signos de hipertensión intracraneal. Caso clínico. El debut de la enfermedad con un cuadro exclusivamente neurológico es poco común y por ello presentamos la observación de un lactante de 8 meses con LHH que presenta un cuadro exclusivamente neurológico, en forma de irritabilidad y movimientos oculares rápidos horizontales y sacádicos verticales de ambos ojos y crisis convulsivas focales. Los exámenes complementarios iniciales fueron normales, excepto el estudio del LCR que reveló hiperproteinorraquia y celularidad (monocitos). La evidencia de sustancia blanca con áreas de edema, necrosis y atrofia cortical [1,3,5]. una hepatoesplenomegalia y palidez, junto a la analítica, aconsejó practicar una punción biopsia de médula ósea que detectó hemofagocitos, diagnóstico de LHH. A pesar del tratamiento quimioterápico se produjo un rápido deterioro neurológico, con alteraciones en la sustancia blanca y acompañado de hidrocefalia que requirió derivación ventriculoperitoneal. El paciente falleció a los 10 meses. Conclusión. Los casos de LHH en los que el compromiso cerebromeníngeo exclusivo precede a los síntomas sistémicos es extremadamente raro, de aquí el interés en comunicarlo y tenerlo en cuenta frente a un paciente con una clínica neurológica aguda, en este caso exclusivamente de encefalitis pero que se complicó rápidamente con manifestaciones sistémicas (AU)
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