Craniocervical Rosai-Dorfman Disease presentation: Case report and review of literature / Presentación de la enfermedad craneocervical de Rosai-Dorfman: reporte de caso y revisión de la literatura
Yazbeck, Mohamad; Comair, Youssef; Berjaoui, Christin; Dabboucy, Baraa.
Neurocirugía (Soc. Luso-Esp. Neurocir.)
; 34(4): 203-207, jul.- ago. 2023. ilus, tab
Artículo
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| IBECS (España) | ID: ibc-223512
La enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD) es una dolencia linfoproliferativa histiocítica benigna que tiene presentaciones variables. La presentación concurrente de RDD en la médula espinal y el parénquima cerebral es una entidad extremadamente rara. Aquí exponemos otro caso de un varón de 24 años que presentó un tuberculum sellae y tumores extraaxiales cavernosos bilaterales que se extendían al lóbulo subtemporal y en el que se encontraron lesiones craneocervicales. Se realizó biopsia del ganglio linfático axilar, que mostró senos marcadamente dilatados llenos de histiocitos de gran tamaño y emperipolesis de numerosos linfocitos y células plasmáticas, confirmando el diagnóstico de RDD. Dado que el diagnóstico definitivo de RDD siempre es patológico, la presentación clínica juega un papel importante en la ampliación del margen del diagnóstico diferencial. Finalmente, la intervención quirúrgica es la primera opción para tratar la RDD, con resultados de seguimiento relativamente satisfactorios, y otras terapias adyuvantes optimizan el pronóstico (AU)
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