Máculas hiperpigmentadas y prolapso rectal, ¿qué debemos sospechar? / Hyperpigmented macules and rectal prolapse, what should we suspect?
Ferrer Santos, Pilar; Clavero Chueca, Diana; Navascués Cajal, Carmen; Celiméndiz Ferrández, Irene; Lavilla Jiménez, Manuel.
Pediatr. aten. prim
; 25(99)3 oct. 2023. ilus
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-226239
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es un síndrome autosómico dominante con una incidencia de 1 de cada 200 000 nacidos vivos. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las máculas hiperpigmentadas típicamente localizadas en la mucosa oral y la presencia de pólipos en el tracto gastrointestinal. A diferencia de la edad adulta, en Pediatría es excepcional el desarrollo de patología tumoral maligna. Sin embargo, en la edad pediátrica hay que tener un elevado índice de sospecha ante un paciente con diagnóstico de SPJ que presenta dolor abdominal compatible con una invaginación intestinal, ya que esta complicación es relativamente frecuente y precisa tratamiento quirúrgico urgente. Una vez realizado el diagnóstico de esta enfermedad, se deberán llevar a cabo controles periódicos mediante endoscopias a partir de los ocho años de edad (AU)
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