Histiocitosi en pediatria: la gran simuladora

Raya-Muñoz, Judith; Carreres-Roda, Raquel; Tobeña Rué, Marc; Rello-Saltor, Victòria; Sábado-Álvarez, Constantino

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Histiocitosi en pediatria: la gran simuladora / Histiocitosis en pediatría: la gran simuladora / Histiocytosis in pediatrics: the great simulator

Raya-Muñoz, Judith; Carreres-Roda, Raquel; Tobeña Rué, Marc; Rello-Saltor, Victòria; Sábado-Álvarez, Constantino.

Pediatr. catalan ; 83(3): 101-105, Juliol - Setembre 2023. ilus

Artículo en Ca | IBECS (España) | ID: ibc-227793

Fonament. La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és una malaltia caracteritzada per lacumulació anormal decèl·lules del sistema monociticomacrofàgic, amb una presentació clínica molt variable. Sovint, atesa la gran variabilitat clínica daquesta entitat, es fan diagnòstics tardansque repercuteixen en el pronòstic.Objectiu. Descriure les principals manifestacions clíniquesde lhistiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) en unhospital de tercer nivell els darrers catorze anys. Mètode. Estudi observacional, descriptiu i retrospectiu delscasos dHCL tractats a lHospital Universitari Vall dHebron.Criteris dinclusió edat dels participants (de 0 dies fins a 18anys), període destudi (2006-2021) i diagnòstic de la malaltia, basat en el diagnòstic clínic o la confirmació histològica. Mitjançant la revisió dhistòries clíniques es van registrar variables demogràfiques (edat i sexe), clíniques (formade presentació, manifestacions inicials, evolució i recaigudes) i troballes rellevants en les proves complementàries. Resultats. Es van revisar 55 casos diagnosticats dHCL. Lamitjana dedat de presentació va ser 4,5 anys (RI 1-8), ambpredomini del sexe masculí (31). El motiu de consulta mésfreqüent ha estat laparició duna tumoració (20%, sobretota la zona cranial), seguit per dolor ossi (14,5%), polidípsiai poliúria (9,1%), torticoli (9,1%), coixesa, exantema cutanii febre (7,3% cadascuna). Basant-nos en la classificacióLCH-IV, la majoria es van classificar com a unisistèmiques(71%) enfront de les multisistèmiques (29%). Conclusions. LHCL és una malaltia poc freqüent en pediatria, però amb un espectre clínic ampli que comportadiagnòstics tardans associats a complicacions. Té molta importància conèixer aquesta entitat i les seves manifestacionsprincipals. (AU)

Fundamento. La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad caracterizada por la acumulación anormal de células del sistema monocítico-macrofágico, con una presentación clínica muy variable. A menudo, dada la gran variabilidad clínica de esta entidad, se realizan diagnósticos tardíos que repercuten ensu pronóstico. Objetivo. Describir las principales manifestaciones clínicas de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en un hospital de tercer nivel en los últimos 14 años. Método. Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de los casos de HCL tratados en el Hospital Universitario Vall dHebron. Criterios de inclusión edad de los participantes (de 0 días de vida hasta 18 años), período de estudio (2006-2021) y diagnóstico dela enfermedad, basado en el diagnóstico clínico o la confirmación histológica. Mediante la revisión de historias clínicas, se registraron variables demográficas (edad y sexo), clínicas (forma de presentación, manifestaciones iniciales, evolución y recaídas) y hallazgos relevantes en las pruebas complementarias. Resultados. Se revisaron 55 casos diagnosticados de HCL. La media de edad de presentación fue 4,5 años (RI 1-8), con predominio del sexo masculino (31). El motivo de consulta más frecuente ha sido la aparición de una tumoración (20%, sobre todo a nivel craneal), seguido por dolor óseo (14,5%), polidipsia y poliuria(9,1%), tortícolis (9,1%), cojera, exantema cutáneo y fiebre(7,3% cada una). Basándonos en la clasificación LCH-IV, la mayor parte se clasificaron como unisistémicas (71%) frente a las multisistémicas (29%). Conclusiones. La HCL es una enfermedad poco frecuente en pediatría pero con un amplio espectro clínico que comporta diagnósticos tardíos asociados a complicaciones. Resulta de gran importancia conocer a esta entidad y sus principales manifestaciones. (AU)

Background. Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease characterized by the abnormal accumulation of cells of the monocytemacrophage system. Its clinical presentation is highly variable, which can lead to late diagnosis and worse outcomes.Objective. To describe the main clinical manifestations of LCH in atertiary hospital in the last 14 years. Method. Observational, descriptive, and retrospective study of children with LCH treated at the Hospital Universitari Vall dHebron.Inclusion criteria age of the participants (0 days of life and up to18 years), study period (2006-2021) and diagnosis of the diseasebased on clinical diagnosis or histological confirmation. We recorded demographic variables (age and sex), clinical characteristics(form of presentation, initial manifestations, evolution, and relapses), and relevant findings in diagnostic tests. Results. 55 children diagnosed with LCH were reviewed. The meanage at presentation was 4.5 years (IR 1-8), with a predominanceof males (31). The most frequent reason for consultation was the appearance of a lump (20%, especially at the cranial level), followed by bone pain (14.5%), polydipsia and polyuria (9.1%), torticollis (9.1%), and limping, skin rash, and fever (7.3% each). Based on the LCH-IV classification, most were classified as singlesystem (71%) versus multi-system (29%). Conclusions. LCH is a rare disease in pediatrics but with a wideclinical spectrum that can lead to late diagnoses and subsequentcomplications. It is of great importance to know this entity and itsmain manifestations. (AU)

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