Extraskeletal myxoid
chondrosarcoma is a rare soft
tissue tumour with a high local and distant
metastasis rate and limited response to
chemotherapy .
Meckel's diverticulum is the most frequent
congenital anomaly, and it is associated with a considerable
risk of malignant transformation. In this case
report , we describe a 50-year-old
female patient with a
history of extraskeletal myxoid
chondrosarcoma of the
lower limb and
metastasis to the
forearm who went to the
emergency department with
abdominal pain . The investigations revealed a caecal
volvulus . A lesion in the middle third of the
ileum was incidentally discovered and removed during
surgery .
Pathology examination revealed a
Meckel's diverticulum adenocarcinoma , with
metastasis of extraskeletal myxoid
chondrosarcoma . Resection was complete; however, the
patient had diffuse metastatic
pulmonary disease and died eight months later due to
disease progression . This mechanism of tumour-to-tumour
metastasis is described in other locations, but, regarding the
Meckel's diverticulum , this is a unique situation, previously unreported in the
literature . (AU)
El
condrosarcoma mixoide extraesquelético es un
tumor de
tejidos blandos poco frecuente, con una elevada tasa de
recurrencia y
metástasis a distancia y una respuesta limitada a la
quimioterapia . El
divertículo de Meckel es la
anomalía congénita más frecuente y se asocia a un
riesgo considerable de transformación maligna. En este caso clínico describimos a una
paciente de 50 años con antecedentes de
condrosarcoma mixoide extraesquelético de
miembro inferior y
metástasis en el
antebrazo que acudió al servicio de
urgencias por
dolor abdominal . La exploración reveló un vólvulo cecal. Se descubrió incidentalmente una
lesión en el tercio medio del
íleon , que se extirpó durante la
intervención quirúrgica . El examen patológico reveló un
adenocarcinoma de
divertículo de Meckel , afectado por
metástasis de
condrosarcoma mixoide extraesquelético. La resección fue completa; sin embargo, la
paciente presentaba
enfermedad pulmonar metastásica difusa y falleció ocho meses después debido a la
progresión de la enfermedad . Este mecanismo de
metástasis entre
tumores está descrito en otras localizaciones, pero en lo que respecta al
divertículo de Meckel , se trata de una situación única en la
literatura . (AU)