Las
cardiopatías familiares relacionadas con la
muerte súbita son un
grupo de enfermedades cardiovasculares (
miocardiopatías ,
canalopatías ,
enfermedades aórticas
) que requieren
familiaridad del anestesiólogo con el
tratamiento perioperatorio de los trastornos hemodinámicos complejos, así como con el
tratamiento quirúrgico de los mismos1. Presentamos el caso de un varón de 12 años diagnosticado de miocardiopatía hipertrófica no obstructiva, tras una
parada cardiorrespiratoria , al que se le practicó una
simpatectomía izquierda guiada por videotoracoscopia por síncopes frecuentes, a
pesar de
tratamiento farmacológico e implantación de un
desfibrilador automático implantable . Siempre que se produzca un
síncope arrítmico en el contexto de
enfermedades cardiacas familiares , la
denervación cardiaca izquierda debe considerarse como el siguiente paso en el plan de tratamiento2.(AU)
Family heart diseases related to
sudden death are a group of
cardiovascular diseases (
cardiomyopathies ,
channelopathies ,
aortic diseases ...) that require
familiarity of the
anesthesiologist with the perioperative
treatment of complex
hemodynamic disorders, as well as their surgical treatment1. We present the case of a 12-year-old man diagnosed with non-obstructive
hypertrophic cardiomyopathy , after cardiorespiratory arrest,
who underwent video-guided
thoracoscopy -guided left
sympathectomy for frequent
syncope , despite pharmacological
treatment and implantation of an implantable automatic
defibrillator . Whenever arrhythmic
syncope occurs in the setting of familial
heart disease , left
heart denervation should be considered as the next step in the
treatment plan2.(AU)