Escleromixedema / Scleromyxedema
Gómez-Díez, Santiago; Maldonado, Cayetana; López-Escobar, María; Manjón, José; Jalón, Alberto; Rodríguez-Vigil, Tomás; Pérez-Oliva, Narciso.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.)
; 94(9): 627-630, nov. 2003. ilus
Artículo
en Es
| IBECS (España) | ID: ibc-24846
El escleromixedema es un tipo de mucinosis que se caracteriza por la presencia de pápulas liquenoides e induración difusa de la piel. En muchos casos se asocia a gammapatía monoclonal y trastornos sistémicos. Histológicamente se observan depósitos de mucina en dermis y un grado variable de fibrosis. Se describe un nuevo caso en el que hemos tenido oportunidad de estudiar su evolución a lo largo de 15 años. Se trataba de una paciente de 55 años y sexo femenino. El cuadro cutáneo comenzó hace 15 años en forma de pápulas liquenoides en las localizaciones típicas con edema y endurecimiento cutáneo. Se acompañaba de gammapatía monoclonal IgG . La enfermedad ha seguido un empeoramiento lento y progresivo con acentuación de las lesiones cutáneas y sistémicas que imposibilitaban la vida normal. Ha recibido diferentes tratamientos, respondiendo sólo inicialmente al clorambucilo y posteriormente a la asociación de ciclos de melfalán con prednisona (AU)
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