Anatomía patológica de los paragangliomas cervicocefálicos

Antúnez Plaza, Patricia; Santos-Briz Terrón, Ángel; Sáncho de Salas, Magdalena; Flores Corral, Teresa

Los paragangliomas son tumores que derivan del sistema paragangliónico extra adrenal. Desde el punto de vista histológico, los paragangliomas son, por lo general, tumores de fácil diagnóstico, con unas características bien definidas. Son lesiones bien delimitadas, muy vascularizadas y formadas por nidos celulares (Zellballen) separados por finos septos conjuntivos. Los nidos celulares están constituidos por 2 tipos de células las principales y las sustentaculares. En ocasiones, existen otros patrones, menos frecuentes y casi siempre focales, que pueden dificultar el diagnóstico angiomatoide, fusocelular y de células claras. Algunos paragangliomas se acompañan de intensa fibrosis, que puede comprimir y distorsionar los nidos celulares, dando una apariencia seudoinfiltrativa (paragangliomas esclerosantes). Con técnicas inmunohistoquímicas, las células principales son positivas para marcadores neuroendocrinos (enolasaneuronal específica, cromogranina A, sinaptofisina, serotonina) y las células sustentaculares para proteína S-100. Desde el punto de vista ultra estructural, las células principales muestran gránulos de centro denso, de tipo neurosecretor y uniones simples intercelulares sin desmosomas. Desde un punto de vista práctico, los paragangliomas pueden dividirse en 3 grupos no invasivos (circunscritos o encapsulados), localmente invasivos y metastásicos. A pesar de que algunos tumores de crecimiento infiltrante pueden ser letales, no existe ningún dato histopatológico que pueda predecir el comportamiento maligno de los paragangliomas, y sólo la existencia de metástasis es criterio absoluto de malignidad (AU)

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Anatomía patológica de los paragangliomas cervicocefálicos / Histological characteristics of head and neck paragangliomas

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