Según nuestro
conocimiento , este es el primer caso descrito de un
condrosarcoma mesenquimal (CM) nasofaríngeo y un
carcinoma de células acinares (CCA) de la
glándula parótida síncronos en una niña de 11 años. El CM es un
sarcoma de alto grado de
comportamiento clínico agresivo, con gran tendencia a las recidivas tardías y a metastatizar. Es un
tumor bifásico constituido por áreas de
células pequeñas e indiferenciadas, entremezcladas con islotes de
cartílago hialino .Típicamente ocurre en
adultos jóvenes y el
tratamiento consiste en su extirpación con márgenes amplios. El CCA es un
tumor maligno de
glándulas salivares poco frecuente.La presencia de
gránulos citoplasmáticos de
zimógeno (PAS +) es muy específica de esta entidad.Puede afectar a
pacientes de cualquier edad. Según
publicaciones recientes, el
pronóstico de los
tumores malignos de glándula salivar en la
población infantil es bueno(AU)
We present a case of synchronous
mesenchymal chondrosarcoma (MC) of the nasopharyx and
acinic cell carcinoma (AAC) of the
parotid gland in an 11 year old
girl . To our
knowledge , this is the first
time this has been reported.MC is a high grade
sarcoma which is highly aggressive clinically and has a strong tendency towards late
recurrences and distant
metastases . Morphologically, it is a biphasic tumour made up of areas of small, round, undifferentiated
cells intermixed with
islands of
hyaline cartilage . Typically, it occurs in
young adults and requires surgical excision with wide margins. AAC is an unusual malignant
salivary gland neoplasm which can
affect a wide age range of
patients , from young
children to
adults . PAS positive cytoplasmic
zymogen granules are highly specific for AAC. According to recent studies, malignant
salivary gland neoplasms in paediatric
patients have a good
prognosis (AU)