Pénfigo paraneoplásico/síndrome multiorgánico autoinmune paraneoplásico. Presentación de dos casos en la edad infantil. Revisión de la literatura / Paraneoplastic Pemphigus or Paraneoplastic Autoimmune Multiorgan Syndrome. Report of 2 Cases in Children and a Review of the Literature
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-83503
El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa autoinmune asociada a una neoplasia oculta o previamente diagnosticada, con manifestaciones clínicas, histológicas e inmunológicas bien definidas. Se caracteriza por erosiones de la mucosa orogenital refractarias a los tratamientos convencionales y la presencia de lesiones cutáneas polimorfas. La histología puede ser variada, con presencia de acantólisis o dermatitis liquenoide. La presencia de anticuerpos circulantes es un hallazgo constante que confirma el diagnóstico. Presentamos dos niñas con pénfigo paraneoplásico asociado a linfoma de Hodgkin y enfermedad de Castleman respectivamente. Presentaban compromiso orogenital refractario a tratamientos convencionales. En la histopatología se observó acantólisis y reacción liquenoide respectivamente. Los estudios inmunológicos confirmaron el diagnóstico. Ambas realizaron tratamientoquimioterápico para su enfermedad de base conjuntamente con altas dosis de corticosteroides para suslesiones cutáneo-mucosas falleciendo por fallo respiratorio. Es de nuestro interés destacar que si bien es infrecuente la presencia de pénfigo paraneoplásico en la edad infantil y en la adolescencia, debe ser tenido en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de las dermatosis erosivas periorificiales facilitando, de esta manera, el hallazgo de una neoplasia oculta (AU)