La fístula arteriovenosa pulmonar es una malformación congénita de la vasculatura pulmonar con persistencia de una o más comunicaciones entre los capilares pulmonares; el efecto fisiopatológico es consecuencia de la falta de oxigenación por paso directo de la sangre a través del sistema venoso. Nosotros reportamos a un niño de siete años de edad, con fístula arteriovenosa pulmonar difusa. Se revisaron en la literatura las ventajas y desventajas de cada métododiagnóstico, concluyendo que la angiografía pulmonar sigue siendo de oro para el diagnóstico de esta enfermedad