La
dermatomiositis juvenil (DMSJ) es una
enfermedad inflamatoria muscular que puede ser aguda, relacionada a procesos infecciososo virales o bacterianos, y crónica siendo de
etiología inmunológica principalmente, alteraciones genéticas y factores idiopáticos. La
dermatomiositis fue descrita por primera vez por Unverricht, en 1981, como la principal
enfermedad variante de la
miositis crónica, caracterizándose por
lesiones vasculares,
trombosis e
inflamación muscular, manifestándose clínicamente por una aparición insidiosa, acompañada de
fatiga, artralgias y
debilidad muscular simétrica proximal, así como otras manifestaciones no frecuentes como
artritis,
dolor abdominal y calcificaciones localizadas en codos, rodillas y tobillos limitando la funcionalidad articular. Esta entidad es más fecuente en el
sexo femenino con relación 21, su mayor
incidencia es durante los meses de
primavera y
verano; para su
diagnóstico definitivo se requiere de la presencia de rash y de tres a cuatro criterios (
Debilidad muscular proximal y simétrica,
elevación de las
enzimas musculares,
histología muscular característica y
electromiografía propia de un proceso inflamatorio con patrón miopático). El
diagnóstico diferencial es con
psoriasis,
hepatitis,
leucemia, alteraciones del
metabolismo del
calcio e
hipotiroidismo. El
tratamiento es con anti-inflamatorios,
esteroides,
inmunosupresores,
antivirales y
antibioticos