Se presentan los hallazgos clínico-patológicos de dos casos de adenocarcinoma de tipo mucinoso, en dos niños. En uno de los casos la evolución ha sido satisfactoria, encontrándose aparentemente libre de la enfermedad, luego de 18 meses de haber sido intervenido. En el otro caso no se tienen datos de su evolución actual. Se revisa la literatura tomando en cuenta las diferentes series de casos registrados en las tres primeras décadas de la vida y se coincide en la bajaincidencia de esta neoplasia en niños y adolescentes. Se hacen algunas consideraciones respecto a la clínica, factores epidemiológicos, anatomía-patológica, pronóstico y tratamiento