La
miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal
pronóstico en
pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la
miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de
pacientes pediátricos.
Población,material y
metodos:
Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14
pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,
electrocardiograma,
radiografía de
tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7
pacientes,estudio hemodinámico con
biopsia en 5
pacientes,
ergometría y cámara gamma en 2
pacientes.Resultados.En el momento del
diagnostico,11/14
pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el
electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la
radiografía de
tórax se observó
cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la
presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los
pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La
biopsia de
miocardio demostró
fibrosis intersticial sin
eosinófilos y la RNM confirmó el
diagnóstico.Durante el
seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6
pacientes(42,8 por ciento)Las
causas de muerte fueron
arritmia en el 33 por ciento e
insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en
clase funcional I 4/8
pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(
bloqueo auriculoventricular de primer grado,
taquicardia supraventricular)y en
clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un
paciente a
trasplante.Conclusiones.Los
elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de
pronóstico y
mortalidad que los
signos ecocardiográficos.Los
pacientes con compromiso de la
función ventricular sistólica,
signos de bajo débito e
hipertensión pulmonar deben ser enviados a
trasplante y esta posibilidad
terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin
signos de compromiso hemodinámico por el alto
riesgo de
muerte súbita