Estudo retrospectivo da doença de Creutzfeldt-Jakob diagnosticada no norte de Portugal entre 1993-2002: características demográficas, clínicas e neuropatológicas / A retrospective study of Creutzfeldt-Jakob disease in North of Portugal 1993-2002: demographic, clinical and neuropathological features
Silva, Ana Martins; Pires, Manuel Melo; Leite, Antonio J Bastos; Honavar, Mrinalini; Mendes, Alexandre; Correia, Manuel; Nora, Manuel; Silva, Mário Rui; Costa, Manuela; Guimarães, Antonio; Monteiro, Luís.
Arq. neuropsiquiatr
; 61(4): 950-956, Dec. 2003. ilus, tab
Artículo
en Portugués
| LILACS | ID: lil-352432
INTRODUÇÃO E
OBJETIVO:
Descrição das características demográficas, clinicas e neuropatológicas de 11 doentes com doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).MÉTODO:
Revisão clínica e neuropatológica de doentes com DCJ diagnosticados entre 1993 e 2002 em hospitais do Norte de Portugal.RESULTADOS:
Foram identificados 11 doentes (4 do sexo feminino; idade média de início dos sintomas, 64 anos; média de duração da doença, 8 meses). Todos apresentaram síndrome demencial progressiva associada a mioclonias, sendo a síndrome cerebelar a forma de apresentação inicial em quatro deles. O estudo neuropatológico revelou sempre espongiose e gliose reativa associada a perda neuronal. O estudo imunocitoquímico para proteína priônica (PrP) foi positivo nos oito casos em que foi executado.CONCLUSÃO:
O grupo de doentes descritos constitui uma série clinica representativa da heterogeneidade de fenótipos possíveis da DCJ esporádica. O estudo neuropatológico é ainda indispensável para o diagnóstico definitivo da doença
Biblioteca responsable:
BR1.1
Texto completo
Documentos relacionados