Bone marrow transplantation in patients with storage diseases: a developing country experience
Lange, Marcos C; Teive, Hélio A. G; Troiano, André R; Bitencourt, Marco; Funke, Vaneuza A. M; Setúbal, Daniela C; Zanis Neto, José; Medeiros, Carlos R; Werneck, Lineu C; Pasquini, Ricardo; Bonfim, Carmen M. S.
Arq. neuropsiquiatr
; 64(1): 1-4, mar. 2006. tab
Artículo
en Inglés
| LILACS | ID: lil-425261
O transplante de medula óssea é uma opção terapêutica para os pacientes com doenças de acúmulo. Entre 1979 e 2002, oito pacientes, quatro femininos e quatro masculinos (entre um e 13 anos de idade) foram submetidos a este procedimento em nosso centro. Seis pacientes apresentavam mucopolissacaridose (MPS I em 3; MPS III em um e MPS VI em 2), um paciente apresentava adrenoleucodistrofia e um apresentava doença de Gaucher. Cinco pacientes receberam o transplante de doador aparentado e três de doador não aparentado. Três pacientes desenvolveram doença do enxerto versus hospedeiro (dois com MPS I e um com MPS VI) e faleceram entre 37 e 151 dias após o transplante. Cinco pacientes sobreviveram entre 4 e 16 anos após o transplante. Três tiveram melhora clínica (um MPS I, um MPS VI e o paciente com doença de Gaucher), um paciente não apresentou progressão da doença (adrenoleucodistrofia) e um paciente não teve alteração da história natural da doença (MPS III).
Biblioteca responsable:
BR1.1
Texto completo
Documentos relacionados