A
hipertensão arterial pulmonar é frequentemente encontrada nas
cardiopatias congênitas associadas a hiperfluxo pulmonar
secundário a grandes shunts da esquerda para a direita. A
hipertensão pulmonar é um fator complicador importante no
tratamento desses
pacientes, podendo impedir a correção cirúrgica da cardiopatia naqueles com
doença vascular pulmonar já estabelecida. O
diagnóstico precoce e o
conhecimento da
história natural do defeito cardíaco usualmente levam à
prevenção da
doença vascular pulmonar, por permitir seu fechamento em
tempo adequado. Nos
pacientes com
doença vascular pulmonar irreversível, o
tratamento clínico convencional continua indicado, embora novos
medicamentos demonstrem seus efeitos potenciais sobre variáveis hemodinâmicas e
sobrevida. Após a falência ao
tratamento clínico otimizado, existe a opção de
transplante pulmonar.