Linfangiomiomatosis pulmonar asociada con esclerosis tuberosa / Lung lyphangiomyomatosis associated with tuberous sclerosis
Luna, C. M; Gené, R. J; Jolly, E. C; Nahmod, Nelly; Defranchi, Héctor Alberto; Patiño, G; Elsner, Boris.
Rev. Hosp. Clín. (B.Aires)
; 3(1): 17-20, 1987. ilus
Artículo
en Español
| LILACS | ID: lil-43814
Se comunica el caso de una mujer de 44 años con cuadro clínico-histopatológico de una linfangiomiomatosis. Presentaba además lesiones cutáneas y estigmas neurológicos de esclerosis tuberosa. Desarrolló quilotorax recurrente y peoría progresiva que no pudieron ser controladas mediante tratamiento con dieta, broncodilatadores, corticoides y progesterona. La búsqueda de receptores estrogénicos en una biopsia pulmonar a cielo abierto fue positiva. Tal hallazgo representa una evidencia importante para establecer una asociación entre esclerosis tuberosa y linfangiomiomatosis. El tratamiento con tamoxifeno y la pleurodesis con tetraciclina fueron medidas terapéuticas satisfactorias para detener el curso progresivo de la enfermedad y controlar el quilotorax
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AR1.1
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