A
síndrome de Marfan é uma
doença do
tecido conjuntivo , de
caráter hereditário, com grande variabilidade de expressão clínica. Afeta fundamentalmente os sistemas esquelético, cardiovascular e ocular. Sua
etiologia está relacionada a mutações no gene da
fibrilina-1 (FBN1),* localizado no
cromossomo 15 (15q21.1). As alterações dento-faciais
presentes na
síndrome , além de outras características relacionadas ao
sistema estomatognático , tornam importantes o reconhecimento desta condição e o adequado manejo do
paciente pelo profissional da
Odontologia . O objetivo deste artigo é revisar a
literatura que relaciona a SM à
Odontologia .
The
Marfan syndrome is an inheritable
connective tissue disease , with variable clinical expression. The
disease affects specially the skeletal, cardiovascular and ocular systems.
Mutations in the
gene coding for
fibrillin on
chromosome 15 (FBN1) are known to cause
Marfan syndrome . The
dentofacial abnormalities present on the
disease , as well as other stomatognathic characteristics, make the recognizing and correct managing of these
patients important. This
paper resumes some of the most important aspects about SM related to
Dentistry .