Fiebre periódica: descripción de doce pacientes con fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical / Periodic fever: a description of twelve patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA)
El síndrome de fiebre periódica se caracteriza por fiebre, estomatitisaftosa, faringitis y adenitis cervical. Pertenece al grupo de los síndromes autoinflamatorios, pero su causa es aúndesconocida.Describimos una serie de doce pacientes con fiebre periódica para caracterizar susmanifestaciones clínicas, de laboratorio, aparición de recurrencias y respuesta al tratamiento.La mediana de edad de comienzo fue 1,15 años, con una media de duración de los episodios febriles de 4 días y brotes a intervalos regulares. Todos los niños recibieron meprednisona(1-2 mg/kg/dosis) una o dos dosis, nueve pacientes tuvieron una respuesta inmediata a la primera dosis y en todos hubo prolongación de los intervalos entre las crisis.El reconocimiento de este síndrome podrá limitar la realizaciónde estudios y calmar la preocupación de estas familias.