Histiocitosis de células de langerhans-síndrome de letterer-siwe: afectación de piel, tejido linfoide, hígado, bazo y hueso: presentación de caso / Langerhans cells histiocytosis, letterer-siwe syndrome: skin, lymphoid tissue, liver, spleen and bone commitment: case report
Márquez G, Adriana; C. Quiceno, William; Pérez, Juan Camilo.
Rev. colomb. radiol
; 20(3): 2734-2738, sept. 2009.
Artículo
en Español
| LILACS | ID: lil-588755
En este artículo se presenta el caso de una paciente en edad pediátrica, a quien se le diagnostic el síndrome de Letterer-Siwe por hallazgos clínicos, de imagen e histopatológicos, que evidenciaron una afectación multiorgánica por infiltración histiocitaria. Este síndrome es una entidad inusual y agresiva, parte del espectro clínico de las histiocitosis de células de Langerhans. Tiene el peor pronóstico de los tres tipos conocidos (granuloma eosinófilo, Hand-Schüller-Christian y Letterer- Siwe), por un compromiso infiltrativo más extenso, porque afecta un mayor número de órganos y porque tiende a aparecer en edades más tempranas. Los hallazgos clínicos de los síndromes que constituyen la histiocitosis de células de Langerhans están directamente relacionados con las alteraciones funcionales de los órganos afectados. En los casos crónicos, los pacientes evolucionan de forma rápida y progresiva a falla multiorgánica y con frecuencia fallecen por cuadros sépticos. Las imágenes diagnósticas son útiles; sin embargo, la apariencia de los hallazgos habitualmente no es específica, por lo que es necesario el estudio histológico.
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CO371.9
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