La agenesia de la vena porta es una anomalía poco común, en la cual el drenaje venoso esplénico y el de las asas intestinales se dan a través de cortocircuitos venosos hacia la vena cava inferior, la vena renal o la vena ilíaca. En el presente artículo se expone el caso de una paciente de 8 días de nacida, hospitalizada en la Fundación Cardioinfantil con diagnóstico prenatal de agenesia de la vena porta. Igualmente, se presenta una revisión de los hallazgos anatómicos y radiológicos descritos en la literatura sobre la patología descrita y otras malformaciones congénitas de este sistema venoso.