La agenesia pulmonar es una alteración poco frecuente, con predominio en el sexofemenino y sin preferencia por la lateralidad. Reportamos el caso de un recién nacidomasculino con diagnóstico prenatal de hernia diafragmática. Al nacer, se descartó esta patología y se hizo una impresión diagnóstica de malformación adenomatoide quística (malformación congénita de la vía aérea pulmonar) vs. agenesia pulmonar. El paciente falleció a los seis días de vida y la necropsia confirmó una agenesia pulmonar.