La
aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) es la
enfermedad pulmonar resultante de
hipersensibilidad a
Aspergillus , que lleva a alteración de la
depuración mucociliar , impactación
mucosa con obstrucción de la vía aérea e infiltración pulmonar. Se caracteriza clínicamente por
disnea ,
sibilancias ,
fiebre , malestar general y expectoración de
color marrón o
negro , y por la mala respuesta clínica al
tratamiento habitual instaurado para las exacerbaciones en
pacientes con
enfermedad pulmonar crónica. En los
pacientes con
fibrosis quística (FQ) puede ser difícil establecer el
diagnóstico de ABPA debido a la superposición de las características clínicas, radiológicas e inmunológicas de las dos
enfermedades y a la presencia frecuente de
infecciones bacterianas pulmonares. Por ello, se recomienda que en el
seguimiento de dichos
pacientes se haga medición anual de la
inmunoglobulina E (
IgE ) sérica total y, según su resultado y el contexto clínico, se plantee el
diagnóstico de ABPA y se haga el
tratamiento oportuno con
esteroides con el cual mejoran los
síntomas , la función pulmonar, la
calidad de vida y el
pronóstico . Presentamos dos
pacientes pediátricos con
diagnóstico de FQ de difícil control, en quienes se hizo el
diagnóstico de ABPA y cuya
sintomatología pulmonar mejoró con el
tratamiento esteroide .
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) is a
lung disease resulting from
hypersensitivity to
Aspergillus , which leads to impaired
mucociliary clearance ,
mucus impaction with obstruction of the
airway , and pulmonary infiltration. Clinically it is characterized by
dyspnea ,
wheezing ,
fever , malaise, brown or black expectoration, and poor clinical response to the standard
therapy for exacerbations in
patients with chronic
lung disease . In
patients with
cystic fibrosis (CF) it may be difficult to establish the
diagnosis of ABPA due to the overlapping of clinical, radiological and immunological features and to the high frequency of pulmonary
bacterial infections . Therefore, annual
monitoring of these
patients is recommended by measuring the level of total
immunoglobulin E (
IgE ); according to its result and to the clinical context, the
diagnosis and
treatment of ABPA with
steroids should be considered. Such
treatment leads to improvement of symptoms,
lung function,
quality of life and
prognosis . We
report two pediatric
patients diagnosed with CF
who were difficult to control; the
diagnosis of ABPA was established and their pulmonary symptoms improved with the use of
steroids .