Cardiomiopatía restrictiva como presentación de amiloidosis / Restrictive cardiomyopathy as a presentation of amyloidosis
Rendón, Iván Darío; Acevedo, Andrés Mauricio; Buitrago, Andrés Felipe; Lombo, Bernardo; Jaramillo, Mónica; Barrera, César Emilio.
Acta méd. colomb
; 35(3): 126-131, jul.-sep. 2010. ilus
Artículo
en Español
| LILACS | ID: lil-635311
La cardiopatía amiloidea es una rara entidad que se puede presentar dentro del contexto de la amiloidosis sistémica. Su presentación clínica tiende a ser tardía, cuando la función cardiaca se encuentra altamente comprometida. Actualmente han surgido herramientas no invasivas que facilitan su diagnóstico. El tratamiento depende del subtipo y en su mayoría comprende medidas de soporte a la falla cardiaca para proteger otros órganos, junto con quimioterapia oral y trasplante autólogo de medula ósea. Adicionalmente, nuevos factores pronósticos se han postulado para su manejo. Se presenta un paciente que ingresó por disnea de rápida progresión, y cuyo cuadro clínico es consistente con falla cardiaca congestiva. Los estudios paraclínicos reportaron hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y un patrón de infiltrados ecogénicos en el miocardio con extensa fibrosis. Se diagnóstica cardiomiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis AL. A partir del caso, se describen las características de la enfermedad y los nuevos adelantos en su manejo (Acta Med Colomb 2010; 35 126-131).
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CO332
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