El condrosarcoma mesenquimal extraóseo es una lesión rara que representa menos del 2% de las neoplasias cartilaginosas malignas, histológicamente caracterizada por áreas altamente celulares compuestas por células redondas mesenquimales primitivas alternando con focos de diferenciación cartilaginosa. Siendo una lesión de alto grado histológico, tiende a producir metástasis pulmonares por lo que la sobrevida global no es superior al 26% a 10 años. Se presenta este reporte por ser una lesión infrecuente y por representar un diagnóstico diferencial insospechado.