Introdução:
O
sarcoma de Ewing representa 10% dos
tumores ósseos, com predomínio no
sexo masculino. A maior
incidência é dos 5 aos 14 anos. Acomete mais as
extremidades e em 25% dos
casos há metástases ao
diagnóstico. O acometimento do
sistema nervoso central ocorre em 3% dos
pacientes. A infiltração das leptomeninges é rara e ocorre predominantemente por contiguidade de uma
lesão óssea subjacente. Relato do
caso Mulher de 27 anos com
lesão em
tíbia direita de 17 cm. A
biópsia diagnosticou
sarcoma de Ewing. Estadiamento sistêmico foi negativo e planejada
quimioterapia neoadjuvante com esquema VAC-IE para preservação do membro. Após o primeiro ciclo de VAC teve
neutropenia precoce,
infecção de sítio tumoral,
sepse e
síndrome compartimental do membro. Submetida a
amputação suprapatelar. Após 30 dias apresentou
paralisia do VII, VI e III pares cranianos à esquerda e VII e III à direita,
tomografia computadorizada do
crânio foi normal e o
líquor confirmou infiltração meníngea. A
paciente evoluiu a
óbito três dias após o
diagnóstico de
metástase meníngea. Discussão A
literatura é escassa em informações sobre a
frequência do envolvimento meníngeo no
sarcoma de Ewing. A forma peculiar do acometimento neste
caso, sem
metástase óssea que invadisse o
sistema nervoso por contiguidade, faz-nos concluir que tal disseminação ocorreu pela via hematogênica. A
paciente apresentava fatores de mau
prognóstico (
tumor > 100ml, idade > 26 anos, intervalo
diagnóstico-metástases < 2 anos). O acometimento meníngeo contribuiu para o desfecho desfavorável, pois é um local de difícil controle da
doença, considerado um santuário.