Paciente de 65 años, con
historia de
epistaxis a repetición, sin otros antecedentes patológicos de importancia, quien presentó
síntomas de un año de evolución consistentes en
disnea de esfuerzo progresiva hasta el
reposo , acompañado de
ortopnea y edemas que iniciaron en
miembros inferiores y progresaron hasta la anasarca. Al examen clínico llamó la
atención ingurgitación yugular,
hepatomegalia ,
ascitis y edemas periféricos. La
piel presentó telangiectasias en
extremidades y mucosas. Se realizaron estudios que reportaron
falla cardiaca con severa
dilatación de las cavidades derechas, con función sistólica del ventrículo izquierdo conservada. Se demostraron fístulas arteriovenosas en
hígado y
pulmón . Se estableció el
diagnóstico de
síndrome de Osler-Weber -Rendu o
telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH). Se propuso cierre de fístulas por vía percutánea y se planteó posible
trasplante hepático como
tratamiento ; sin embargo, el
paciente tuvo una evolución tórpida, presentó
fibrilación auricular y embolismo al
sistema nervioso central y falleció por
enfermedad cerebrovascular.
We
report the case of a 65 year old
patient with
history of recurrent
epistaxis without other significant medical
history ,
who presented symptoms of progressive
dyspnea , from exertional
dyspnea to
dyspnea at
rest ,
orthopnea and
edema that began in
lower limbs and progressed to
anasarca . Clinical examination showed jugular ingurgitation,
hepatomegaly ,
ascites and peripheral
edema .
Skin telangiectasiae were found in
extremities and mucosae. Studies performed reported
heart failure with severe
dilatation of the right cavities with left ventricular systolic function preserved.
Arteriovenous fistulas were demonstrated in
liver and
lung . A
diagnosis of
Osler-Weber-Rendu syndrome or
hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT)was established. Percutaneous closure of
fistulas was proposed and a possible
liver transplantation was considered as a
treatment , but the
patient had a torpid evolution, presented
atrial fibrillation and
embolism to the
central nervous system and died from
cerebrovascular disease .