Proteinosis alveolar pulmonar: Una puesta al día / Pulmonary Alveolar Proteinosis: Up to Date
Tabaj, Gabriela; Enghelmayer, Juan Ignacio; Ernst, Glenda; Castro Zorrilla, Liliana; Scarinci, Mirta.
Rev. am. med. respir
; 14(3): 282-288, set. 2014. ilus, tab
Artículo
en Español
| LILACS | ID: lil-734440
La Proteinosis Alveolar Pulmonar (PAP) es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, resultando en una alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta el fallo respiratorio y muerte. Se han descripto tres formas de PAP genética, secundaria y primaria o idiopática, siendo esta última la más frecuente en la población adulta. Avances en el conocimiento de la fisiopatología de la PAP han demostrado que la forma idiopática es el resultado de la generación de autoanticuerpos anti factor estimulante de colonias granulocito-macrófago (GM-CSF). Todas las formas de PAP resultan en disfunción macrofágica con la acumulación del material lipoproteináceo en el espacio alveolar. La PAP se caracteriza por disnea progresiva, tos seca e hipoxemia. Se encuentran opacidades bilaterales en la radiografía de tórax y la tomografía computada de alta resolución pone de manifiesto vidrio esmerilado con engrosamiento de los septos inter e intralobulillar, conformando el patrón típico en empedrado. Si bien la biopsia quirúrgica es el método de referencia para el diagnóstico definitivo, la combinación de las manifestaciones clínicas características y el lavado broncoalveolar (LBA) con material PAS positivo a menudo son suficientes para establecer el diagnóstico. El tratamiento de elección en primera medida sigue siendo el lavado pulmonar total bajo anestesia general con el objeto de remover el material proteináceo del espacio alveolar y mejorar el intercambio gaseoso. Recientemente, estudios han demostrado que el tratamiento inhalatorio o subcutáneo con GM-CSF podría beneficiar a algunos pacientes con formas idiopáticas de PAP.
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AR423.1
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