Amyotrophic lateral sclerosis is a progressive
neuromuscular disease , resulting in
respiratory muscle weakness, reduced pulmonary volumes, ineffective
cough ,
secretion retention, and
respiratory failure .
Measures as
vital capacity , maximal inspiratory and expiratory
pressures , sniff nasal inspiratory
pressure ,
cough peak flow and
pulse oximetry are recommended to monitor the respiratory function. The
patients should be followed up by a multidisciplinary team, focused in improving the
quality of life and deal with the respiratory symptoms. The respiratory care approach includes
airway clearance
techniques , mechanically assisted
cough and noninvasive
mechanical ventilation .
Vaccination and respiratory pharmacological support are also recommended. To date, there is no enough evidence supporting the inspiratory
muscle training and diaphragmatic pacing.
Esclerose lateral amiotrófica é uma
doença neuromuscular progressiva que resulta em
fraqueza muscular , redução dos
volumes pulmonares ,
tosse ineficaz, retenção de secreção e
insuficiência respiratória .
Medidas como a
capacidade vital ,
pressão inspiratória e
pressão expiratória máximas,
pressão inspiratória máxima nasal, pico de fluxo de
tosse e
oximetria de pulso são recomendados para monitorar a função respiratória. Os
pacientes devem ser acompanhados por uma equipe multidisciplinar, buscando melhorias na
qualidade de vida e melhores
estratégias para lidar com os
sintomas respiratórios. A abordagem de
cuidados respiratórios inclui
técnicas de desobstrução das vias respiratórias,
tosse assistida mecanicamente e
ventilação mecânica não invasiva.
Vacinação e suporte farmacológico também são recomendados. Até o momento, não existem provas suficientes que suportam o
treinamento muscular inspiratório e a estimulação diafragmática.