Avaliamos oito
pacientes (4F e 4M) com quadro clínico de
síndrome de Cushing por secreçäo ectópica de
ACTH. A idade cronológica variou de 15 a 45 anos e o
tempo de duraçäo da
doença de 3 a 48 meses. Todos os
pacientes apresentavam aspecto cushingóide e
hipertensäo arterial e quatro revelavam
hiperpigmentaçäo. Cinco
pacientes portavam
glicemia de
jejum elevada e todos, exceto um
caso, apresentavam
hipopotassemia; K
sérico = 2,2 a 3,9 m Eq/l. O
ritmo circadiano do
cortisol estava ausente em todos os
pacientes e os níveis basais de
cortisol estavam elevados em todos os
pacientes, exceto em um
caso; os níveis de
ACTH, em sete
pacientes avaliados elevados em seis (29 a 1.050pg/ml MRC). Em seis
casos avaliados, näo houve
depressäo dos níveis de
cortisol sérico e de 17-OH urinário após dois dias de 2 mg de
dexametasona; após dois dias de 8 mg de
dexametasona, um
paciente apresentou
depressäo normal e um
paciente,
depressäo parcial dos níveis de 17-OH urinários. O teste da metopirona (750 mg VO 4/4 horas x 6 doses), realizado em realizado em sete
pacientes, mostrou resposta normal de composto S e 17-OH urinário no
caso que apresentava
depressäo normal após 8 mg de
dexametasona. Quatro
pacientes eram portadores de carcinóides (três de
timo e um de brônquio), dois de
tumor de ilhotas do
pâncreas, um de
feocromocitoma bilateral e
carcinoma medual e um
carcinoma oat cell do
pulmäo e
carcinoma medular da
tiróide. Seis
pacientes faleceram num período de três anos após o
diagnóstico. RX simples de
tórax identificou
lesäo primária em quatro
casos, confirmada pela
tomografia computadorizada (CT). A CT de
abdome identificou
feocromocitoma bilateral e revelou aumento difuso das adrenais em todos os
casos. Sugerimos que RX de
tórax e
tomografia computadorizado de
crânio,
tórax e
abdome sejam realizados rotineiramente em todos os
casos de
síndrome de Cushing, já que os achados clínicos e hormonais podem ser semelhantes na secreçäo ectópica de
ACTH e
doença de Cushing