ResumenLa
telangiectasia hemorrágica hereditaria o
síndrome de Rendu-Osler-Weber, es un desorden autonómico dominante, debido a mutaciones del gen de la
endoglina o del gen de la
cinasa análoga al receptor de activina. Dicha
enfermedad se caracteriza por la presencia de telangiectasias en
piel y mucosas,
epistaxis recurrente y espontánea, además de
malformaciones arteriovenosas en
pulmones,
cerebro y sistema gastrointestinal. Se ha reportado la
asociación entre esta entidad e
infecciones en diferentes sitios por
Staphylococcus aureus. Los mecanismos de dicha predisposición incluyen la presencia de fístulas arteriovenosas y disfunción polimorfonuclear. Se reporta el caso de una
paciente portadora de la
enfermedad que asoció
osteomielitis vertebral; requirió
tratamiento antibiótico prolongado y
cirugía de fusión e
instrumentación de la
columna vertebral a nivel torácico. Es necesario considerar este tipo de
infecciones en
pacientes con tal
enfermedad, lo cual puede ayudar a la escogencia del
tratamiento antibiótico y del manejo del
paciente más expedito.
AbstractHereditary Hemorrhagic
Telangiectasia or
Osler-Weber-Rendu syndrome is a dominant autonomic disorder caused by
mutations of the
endoglin gene or the
kinase gene similar to the
activin receptor. This
disease is characterized by the presence of
telangiectasia on
skin and mucous, recurrent and spontaneous
epistaxis, as well as
arteriovenous malformations in
lungs,
brain and gastrointestinal system. The
association between this
disease and
infections in several places of the body with
Staphylococcus aureushas been reported. The mechanisms of this predisposition include the presence of
arteriovenous fistulas and polymorphonuclear dysfunction. A case is reported about a
patient carrying the
disease associated with vertebral
osteomyelitis,
who required a prolonged
antibiotic treatment and
instrumentation of the
vertebral column at thoracic level. It is necessary to consider this type of
infections in
patients with this
disease, which may help when choosing the
antibiotic treatment and a more expeditious
patient management.