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Síndrome Rendu Osler Weber asociado a Espondilodiscitis por Staphylococcus aureus / Osler Weber Rendu syndrome associated with Staphylococcus aureus Spondylodiscitis

Carranza-Valverde, Bianca; Padilla-Cuadra, Juan-Ignacio; Carballo-Madrigal, Fabián.
Acta méd. costarric ; 58(3): 129-132, jul.-sep. 2016. ilus
Artículo en Español | LILACS | ID: lil-791459
ResumenLa telangiectasia hemorrágica hereditaria o síndrome de Rendu-Osler-Weber, es un desorden autonómico dominante, debido a mutaciones del gen de la endoglina o del gen de la cinasa análoga al receptor de activina. Dicha enfermedad se caracteriza por la presencia de telangiectasias en piel y mucosas, epistaxis recurrente y espontánea, además de malformaciones arteriovenosas en pulmones, cerebro y sistema gastrointestinal. Se ha reportado la asociación entre esta entidad e infecciones en diferentes sitios por Staphylococcus aureus. Los mecanismos de dicha predisposición incluyen la presencia de fístulas arteriovenosas y disfunción polimorfonuclear. Se reporta el caso de una paciente portadora de la enfermedad que asoció osteomielitis vertebral; requirió tratamiento antibiótico prolongado y cirugía de fusión e instrumentación de la columna vertebral a nivel torácico. Es necesario considerar este tipo de infecciones en pacientes con tal enfermedad, lo cual puede ayudar a la escogencia del tratamiento antibiótico y del manejo del paciente más expedito.
Biblioteca responsable: CR1.1