La
telangiectasia hemorrágica hereditaria o
síndrome de Rendu-Osler-Weber, es un desorden autonómico dominante, debido a mutaciones del gen de la
endoglina o del gen de la
cinasa análoga al receptor de activina. Dicha
enfermedad se caracteriza por la presencia de telangiectasias en
piel y mucosas,
epistaxis recurrente y espontánea, además de
malformaciones arteriovenosas en
pulmones,
cerebro y sistema gastrointestinal. Se ha reportado la
asociación entre esta entidad e
infecciones en diferentes sitios por
Staphylococcus aureus. Los mecanismos de dicha predisposición incluyen la presencia de fístulas arteriovenosas y disfunción polimorfonuclear. Se reporta el caso de una
paciente portadora de la
enfermedad que asoció
osteomielitis vertebral; requirió
tratamiento antibiótico prolongado y
cirugía de fusión e
instrumentación de la
columna vertebral a nivel torácico. Es necesario considerar este tipo de
infecciones en
pacientes con tal
enfermedad, lo cual puede ayudar a la escogencia del
tratamiento antibiótico y del manejo del
paciente más expedito.