Neurotecoma celular. Presentación de dos casos / Cellular neurothekeoma. Report of two cases

El neurotecoma celular es una tumoración cutáneabenigna poco frecuente de histogénesis incierta, que ocurrefundamentalmente en la parte superior del cuerpo de niñosy adultos jóvenes, con predominio femenino. Clásicamentese considera que los neurotecomas (variantes mixoide, celulary mixta) forman parte de un espectro de tumores consupuesto origen en la vaina nerviosa. Sin embargo, la faltade diferenciación neurosustentacular convincente tanto enel neurotecoma celular como en el mixto ha cuestionadoeste concepto, y numerosos autores afirman que se trata detumores diferentes que justifican una clasificación separada.Se presentan dos casos de neurotecoma celular, en unvarón de 24 años y en una niña de 9 años, con tumoracionesasintomáticas en el hombro derecho y en la rodilla izquierdarespectivamente. Histológicamente, ambos casos secaracterizan por una proliferación en la dermis reticular decélulas fusiformes y/o epitelioides dispuestas en nidos yfascículos, rodeados por un estroma colágeno denso. Unode los casos muestra importante atipia citológica y unpatrón marcadamente plexiforme. Inmunohistoquímicamente,ambos casos son positivos para vimentina, CD68,CD10, factor XIIIa y actina músculo-liso. En uno de loscasos también hay inmunorreactividad para enolasa neuronalespecífica. El resto de los marcadores realizados sonnegativos, entre ellos la proteína S-100. Los hallazgosinmunohistoquímicos sugieren diferenciación fibrohistiocitaria,lo que probablemente justifica la separación del neurotecomacelular del neurotecoma mixoide. En cuanto alneurotecoma mixto, éste probablemente representa unavariante mixoide del neurotecoma celular (AU)

Cellular neurothekeoma is a rare benign cutaneous neoplasmof uncertain histogenesis arising usually on the upperbody of children and young adults, with a female predominance.Neurothekeomas (myxoid, cellular and mixedvariants) are classically regarded as forming part of a spectrumof tumors of putative nerve sheath origin. The lack ofconvincing evidence of neurosustentacular differentiation incellular and mixed variants, however, has challenged thisconcept, and numerous authors state that they are differenttumors that warrant a separate classification. This is thereport of two cases of cellular neurothekeoma, in a 24-yearoldman and a 9-year-old girl, with asymptomatic tumorsoccurring on the right shoulder and left knee respectively.Histologically, both cases are characterized by a proliferationof spindle and/or epithelioid cells involving reticulardermis, arranged in fascicles and nests surrounded by scleroticcollagen. One of the two cases show significant cytologicatypia and a notably plexiform pattern. Immunohistochemically,both cases are positive for vimentin, CD68,CD10, factor XIIIa and smoth muscle actin. In one of thetwo cases there is also immunoreactivity for neuron-specificenolase. The remainder of immunomarkers are negative,S-100 protein included. The immunohistochemical findingssuggest fibrohistiocytic differentiation, so it probablywarrants the separation of cellular neurothekeoma frommyxoid neurothekeoma. In respect to the mixed neurothekeoma,this probably represents a myxoid variant of cellularneurothekeoma (AU)

[Unusual retrovesical cystic lesion: appendiceal mucocele]. / Lesión quística retrovesical inusual: mucocele apendicular.

OBJECTIVE: Retrovesical cystic lesions are uncommon, although its incidence is growing due to the use of current diagnostic techniques. Its clinical features are unspecific and can mimic other conditions of the lower urinary tract making the differential diagnosis of this disease entity is difficult. A case of appendiceal mucocele, an unusual retrovesical lesion, is presented. METHODS/RESULTS: A 9 x 14 cm right retrovesical cystic lesion suggestive of a seminal vesicle cyst was detected in a 57-year-old patient with polyalkyuria. The patient was symptomatic, therefore surgical exploration was performed and the lesion was resected. The histological analysis of the surgical specimen demonstrated an appendiceal mucocele with no signs of atypia. The literature is reviewed, with special reference to the diagnostic and therapeutic aspects of this lesion. CONCLUSIONS: We underscore the need to utilize the diagnostic armamentarium (transrectal US, CT, MRI, deferens vesiculography, urethrocystoscopy, colonoscopy, opaque enema, IVP, etc.) to identify retrovesical cystic lesions. Preoperative diagnosis is necessary in appendiceal mucocele to avoid rupture during the surgical procedure and prevent peritoneal pseudomyxoma. Occasionally, however, the definitive diagnosis of these retrovesical lesions can be made only by punction biopsy or surgical exploration.

Lesión quística retrovesical inusual: mucocele apendicular / Unusual retrovesical cystic lesion: appendiceal mucocele

OBJETIVO: Las lesiones quísticas retrovesicales son una realidad clínica infrecuente de incidencia creciente debido a las modernas técnicas diagnósticas existentes. No obstante, su inespecificidad clínica, pudiendo simular cualquier proceso patológico del tracto urinario inferior, y su complejo diagnóstico diferencial hacen de esta entidad un tema de interés.MÉTODOS Y RESULTADOS: Presentamos un paciente de 57 años de edad con clínica de polaquiuria al que se le diagnostica con métodos de imagen una lesión quística de 9 x 14 cm en situación retrovesical derecha sugestiva de quiste de vesícula seminal. Dado el carácter sintomático de la lesión, se practica exploración quirúrgica y exéresis de la citada lesión resultando en el estudio histológico posterior un mucocele apendicular sin signos de atipia. Revisamos aspectos diagnósticos y terapéuticos en la literatura.CONCLUSIONES: Destacamos la necesidad del empleo del arsenal diagnóstico necesario (ecografía transrectal, T.A.C., R.N.M., deferentovesiculografía, uretrocistoscopia, colonoscopia, enema opaco, urografía intravenosa,...) en aras a filiar las características de las lesiones quísticas retrovesicales. El diagnóstico preoperatorio es necesario en el mucocele apendicular con objeto de evitar su ruptura durante la cirugía y prevenir el pseudomixoma peritoneal.No obstante, en ocasiones sólo la punción biopsia o la exploración quirúrgica permiten establecer el diagnóstico definitivo de estas lesiones retrovesicales (AU)