[Familial presentation of multiple scalp tumors]. / Tumoraciones múltiples en cuero cabelludo de presentación familiar.

A 74-year-old woman was referred for evaluation and treatment of a tumor measuring 3 x 2 cm in the left preauricular region that has been progressively growing in the past years. Physical examination revealed an hemispheric and firm tumor with reddish coloration and telangiectases. The patient has been using a wig during the past 15 years to cover the scalp lesions. The patient underwent complete surgical excision of the scalp and the defect was reconstructed with partial-thickness grafts. Given the long-standing evolution and extension of the tumors involving the scalp and face we suspected a familial cylindromatosis syndrome therefore, we revised her six children observing scalp tumors in two daughters. The tumors were excised and the histological findings confirmed the diagnosis of cylindromas.

Tumoraciones múltiples en cuero cabelludo de presentación familiar / Familial presentation of multiple scalp tumors

Se trata de una mujer de 74 años, que acude a la consulta remitida para valoración y tratamiento de tumoración de 3 × 2 cm en región preauricular izquierda, que había ido creciendo progresivamente a lo largo de los últimos años. A la exploración, se observa un tumor duro, globuloso, de carácter hemisférico, de bordes bien delimitados, de color rojizo con telangiectasias. La paciente usaba peluca desde hace quince años para ocultar las lesiones de su cuero cabelludo. La paciente fue intervenida realizando exéresis completa del cuero cabelludo hasta el plano de la galea, mientras que la reconstrucción se realizó con injertos cutáneos de espesor parcial. Dada la extensión de las tumoraciones, generalizadas por el cuero cabelludo y la cara y su larga evolución, sospechamos un síndrome de cilindromatosis familiar, por lo que citamos a consulta a sus seis hijos, encontrando en dos de ellos tumores en cuero cabelludo que fueron extirpados. El resultando de la anatomía patológica fue en los dos casos de cilindromas

A 74-year-old woman was referred for evaluation and treatment of a tumor measuring 3 × 2 cm in the left preauricular region that has been progressively growing in the past years. Physical examination revealed an hemispheric and firm tumor with reddish coloration and telangiectases. The patient has been using a wig during the past 15 years to cover the scalp lesions. The patient underwent complete surgical excision of the scalp and the defect was reconstructed with partial-thickness grafts. Given the long-standing evolution and extension of the tumors involving the scalp and face we suspected a familial cylindromatosis syndrome therefore, we revised her six children observing scalp tumors in two daughters. The tumors were excised and the histological findings confirmed the diagnosis of cylindromas

[An unusual cause of failure of weaning from mechanical ventilation in an infant]. / Una causa inusual de fracaso del destete de la ventilación mecánica en un lactante.

The weaning process is a critical phase in patients undergoing mechanical ventilation. This process can be hampered by numerous causes, such as neuromuscular diseases and spinal muscular atrophy (SMA). We present a 6-month-old boy with respiratory distress, fever, marked hypotonia without motor developmental milestones, and areflexia. The patient showed progressive respiratory distress requiring mechanical ventilation. Definitive weaning was not achieved and the boy died from respiratory failure. Partial autopsy was performed with a diagnosis of SMA and genetic study of the parents. Neuromuscular diseases are an infrequent cause of respiratory insufficiency in suckling infants. The differential diagnosis is made between axonal and motor neuron diseases. The diagnosis was confirmed by muscular biopsy and genetic study.

Una causa inusual de fracaso del destete de la ventilación mecánica en un lactante / An unusual cause of failure of weaning from mechanical ventilation in an infant

El proceso de destete es una fase crítica del paciente tratado con soporte ventilatorio que puede verse dificultada por numerosas causas entre las que se encuentran las enfermedades neuromusculares, como la atrofia muscular espinal (AME). Lactante de 6 meses que presenta dificultad respiratoria y fiebre llamando la atención una marcada hipotonía generalizada sin logros motrices y arreflexia rotuliana. El niño sufre deterioro respiratorio con necesidad de asistencia ventilatoria mecánica sin lograrse un destete definitivo. Fallece por fallo respiratorio, realizándose necropsia parcial con diagnóstico de AME y estudio genético de progenitores. Las enfermedades neuromusculares son una causa poco frecuente de insuficiencia respiratoria en lactantes. Se realiza un diagnóstico diferencial entre las enfermedades de motoneurona, enfermedades axonales y enfermedades de placa motora. El diagnóstico fue confirmado por la biopsia muscular y el estudio genético

The weaning process is a critical phase in patients undergoing mechanical ventilation. This process can be hampered by numerous causes, such as neuromuscular diseases and spinal muscular atrophy (SMA). We present a 6-month-old boy with respiratory distress, fever, marked hypotonia without motor developmental milestones, and areflexia. The patient showed progressive respiratory distress requiring mechanical ventilation. Definitive weaning was not achieved and the boy died from respiratory failure. Partial autopsy was performed with a diagnosis of SMA and genetic study of the parents. Neuromuscular diseases are an infrequent cause of respiratory insufficiency in suckling infants. The differential diagnosis is made between axonal and motor neuron diseases. The diagnosis was confirmed by muscular biopsy and genetic study

Muerte perinatal en una gestación múltiple asociada a corangiosis placentaria / Perinatal death in a multiple pregnancy associated with placental chorangiosis

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[An orbital metastasis as the presentation of lung adenocarcinoma]. / Metástasis orbitaria como primera manifestación de adenocarcinoma pulmonar.

INTRODUCTION: Metastasis of primary tumours can involve the orbit via the blood stream. In 19% of cases this type of metastasis is the first oncologic symptom. CASE REPORT: A 42-year-old woman with a hard, well-defined nodule situated anteriorly in the right orbit and with mild associated inflammation. MR showed an oval image with homogeneous gadolinium uptake. On excision-biopsy a ductal cancer was found and determined on CAT scan to be of pulmonary origin. Chemotherapy was given and no recurrence occurred in the orbit. CONCLUSION: Ophthalmologic examination was the first step in the diagnosis of a metastasis of adenocarcinoma of the lung.

Metástasis orbitaria como primera manifestación de adenocarcinoma pulmonar / An orbital metastasis as the presentation of lung adenocarcinoma

Introducción: Las metástasis de tumores primitivos invaden la órbita generalmente por vía hemática y en el 19% de los casos representan la primera manifestación de enfermedad neoplásica.Caso Clínico: Mujer de 42 años con un nódulo de crecimiento rápido en región orbitaria anterior derecha, de consistencia pétrea, bien delimitado y asociado a leves signos inflamatorios. En la resonancia magnética se observó una imagen ovoidea con captación homogénea de gadolinio. La exéresis-biopsia del tumor mostró un carcinoma ductal y el estudio sistémico evidenció su origen pulmonar. Se inició tratamiento quimioterápico sin objetivarse en estudios posteriores de imagen signos de recidiva orbitaria.Discusión: La exploración oftalmológica ha constituido el inicio del proceso diagnóstico de un adenocarcinoma pulmonar diseminado

Introduction: Metastasis of primary tumours can involve the orbit via the blood stream. In 19% of cases this type of metastasis is the first oncologic symptom. Case report: A 42-year-old woman with a hard, well-defined nodule situated anteriorly in the right orbit and with mild associated inflammation. MR showed an oval image with homogeneous gadolinium uptake. On excision-biopsy a ductal cancer was found and determined on CAT scan to be of pulmonary origin. Chemotherapy was given and no recurrence occurred in the orbit. Conclusion: Ophthalmologic examination was the first step in the diagnosis of a metastasis of adenocarcinoma of the lung

[Intraparenchymal pulmonary inflammatory pseudotumors]. / Seudotumor inflamatorio pulmonar de localización intraparenquimatosa.

Inflammatory pseudotumors are rare entities which occasionally affect the pulmonary parenchyma. Their clinical diagnosis arises in a variety of ways and half the time they are detected by chance. Deciding on a therapeutic approach is difficult because a firm diagnosis is established only after studying the excised tissue. We describe our experience with the diagnosis, surgical treatment, and follow up of 4 cases of inflammatory pseudotumor located in the pulmonary parenchyma and treated by surgical resection (by thoracotomy or video assisted thoracoscopic surgery) with good outcomes following complete resection.

Seudotumor inflamatorio pulmonar de localizaciónintraparenquimatosa / Intraparenchymal Pulmonary Inflammatory Pseudotumors

Los tumores seudoinflamatorios son una rara entidad que en ocasiones afecta al parénquima pulmonar. Su diagnóstico clínico es variado, siendo un hallazgo casual en casi la mitad de los casos. Entraña una difícil decisión en cuanto a la mejor opción terapéutica, ya que el diagnóstico de certeza se establece tras el estudio de la pieza quirúrgica. Presentamos nuestra experiencia con el diagnóstico, tratamiento quirúrgico y seguimiento de 4 casos de tumores seudoinflamatorios de localización intraparenquimatosa tratados mediante resección quirúrgica (por toracotomía o cirugía videotoracoscópica) con buenos resultados tras la resección completa (AU)

[Cerebrovascular stroke as a sign of atrial myxoma in childhood]. / Accidente cerebrovascular como manifestación de mixoma auricular.

Primary cardiac tumors are uncommon with an estimated incidence of between 0.0017 % and 0.19 %. Most are benign. Whereas myxomas are the most common primary tumor in adults, in children they are exceptionally rare. Cardiac myxomas usually develop in the left atrium, 20 % occur in the right atrium and the remainder develops in the ventricles and rarely in the heart valves. Cerebrovascular strokes secondary to myxoma are rare in childhood. The diagnostic test of choice is transesophageal echocardiogram and early excision is the most effective treatment in preventing serious complications. We report a case of cerebral stroke as the only manifestation of an atrial myxoma in an 11-year-old-girl. The patient presented vertigo, right hemiparesis of the body and dysarthria without loss of consciousness. After diagnostic tests (computerized tomography, magnetic resonance imaging and cerebral angioresonance) she was diagnosed with an ischemic lesion in the left middle cerebral artery. Various investigations were performed to find the cause of the stroke, among them cardiologic study, and a mass in the left atrium suggestive of myxoma was found. The tumor was removed and the diagnosis of myxoma was confirmed by histopathological examination. Outcome was satisfactory. The presence of a cerebral ischemic episode, with or without concomitant heart disease, suggests the need to look for cardiac etiology.

Accidente cerebrovascular como manifestación de mixoma auricular / Cerebrovascular stroke as a sign of atrial myxoma in childhood

Los tumores cardíacos primarios son extremadamente raros, con una incidencia estimada entre el 0,0017 y el 0,19 por ciento. En su mayoría son benignos. Mientras los mixomas son los más frecuentes en adultos, en niños es un proceso infrecuente. Los mixomas se encuentran principalmente en la aurícula izquierda, el 20 por ciento en la aurícula derecha, el resto en los ventrículos y, muy rara vez, en las válvulas auriculoventriculares. Los accidentes cerebrovasculares secundarios a un mixoma son bastante raros, sobre todo en la edad pediátrica. Se considera que el ecocardiograma transesofágico es el estudio diagnóstico de elección y la resección temprana es el tratamiento más adecuado para evitar las complicaciones graves. Se presenta el caso de un mixoma auricular como causa de accidente cerebrovascular en una niña de 11 años, que ingresó tras presentar vértigo, pérdida de fuerza en hemicuerpo derecho y dificultad para el habla, sin pérdida de conocimiento para estudio. Tras la realización de estudios complementarios (tomografía computarizada, resonancia magnética y angiorresonancia cerebral) se diagnosticó infarto de la arteria cerebral media izquierda. Se realizaron diversos estudios para clasificar el origen del accidente cardiovascular, entre ellos, el estudio cardiológico, encontrándose una masa en aurícula izquierda indicativa de mixoma. Se realizó resección del tumor y se confirmó el diagnóstico de mixoma mediante el estudio anatomopatológico. La evolución clínica fue satisfactoria. Ante la presencia de un suceso isquémico en territorio cerebral, con o sin evidencia de enfermedad cardíaca, debe buscarse intencionadamente una causa cardíaca (AU)

140 exéresis de lesiones de cérvix con asa de diatermia. Márgenes, tabaco y persistencia / Management of 140 cervical lesions by loop escision. Margins, tobacco and persistance

Objetivo: Evaluar qué factores influyen en la persistencia de la lesión de cérvix tras la exéresis.Diseño: Estudio retrospectivo.Sujetos de estudio: 140 pacientes a las que se les realizaron técnicas de exéresis de lesiones del cérvix uterino con asa de diatermia.Resultados: La edad media de las pacientes fue de 37,5 (19-74). El 72,5 por ciento eran fumadoras. Con márgenes afectados, la persistencia de la lesión a los 6 meses fue del 31,3, frente al 17,2 por ciento si los márgenes estaban libres (15 de 87) (odds ratio [OR]: 2,18; intervalo de confianza [IC]: 0,6-7,2) (p = 0,2). A los 18 meses, persistían dos lesiones (curación en el 96,1 por ciento); ambos casos tenían márgenes libres. En las fumadoras, persiste en el 26,5 por ciento a los 6 meses, frente al 13,3 por ciento en las no fumadoras (OR: 2,34; IC: 0,5-11,8) (p = 0,3). Las dos pacientes con persistencia a los 18 meses eran fumadoras. Las lesiones de alto grado persistieron en un 19,3 por ciento a los 6 meses y en un 3,9 por ciento a los 18 meses; las de bajo grado persistieron en un 29,4 por ciento a los 6 meses y en ningún caso a los 18 meses (p = 0,8).Conclusiones: La persistencia de la lesión a los 18 meses no dependió de la afectación de los márgenes de resección, de la histología ni del hábito tabáquico. No es necesaria la cirugía posterior en las pacientes que tienen resección incompleta de una lesión del cérvix uterino, y sólo la evolución tras el seguimiento con citología y colposcopia puede justificar la reintervención. (AU)