[Segmental arterial mediolysis : a differential diagnosis of vasculitis]. / Médiolyse artérielle segmentaire : un diagnostic différentiel de vasculite.

Segmental arterial mediolysis (SAM) is a rare non-atherosclerotic, non-inflammatory disease of unknown aetiology mostly affecting medium-sized arteries of the splanchnic circulation. Histologically, SAM is characterized by vacuolization and lysis of the arterial media leading to dissection, stenosis/occlusion or aneurysms. Symptoms vary from unspecific abdominal pain to hemorrhagic shock due to vessel rupture. The clinical and radiological presentation can mimic vasculitis, fibromuscular dysplasia or collagen vascular diseases. SAM is often self-limited and may be managed conservatively with adequate blood pressure control in the majority of cases. However, if arterial dissections or aneurysmal ruptures are present, endovascular or surgical treatment should be considered urgently.

La médiolyse artérielle segmentaire (SAM) est une maladie rare, non athérosclérotique et non inflammatoire, d'étiologie inconnue qui atteint les artères de calibre moyen, principalement de la circulation splanchnique. Histologiquement, la SAM est caractérisée par une vacuolisation et une lyse au niveau de la média qui peut aboutir à une dissection, à une sténo-occlusion, ou à un anévrisme. Les symptômes varient, allant d'une douleur abdominale jusqu'au choc hémorragique. La présentation clinique et radiologique peut mimer une vasculite, une dysplasie fibromusculaire ou les maladies héréditaires du collagène. La SAM est souvent spontanément résolutive, et peut être traitée conservativement avec contrôle de la tension artérielle. Une dissection artérielle ou une rupture d'anévrisme nécessitent une prise en charge endovasculaire ou chirurgicale en urgence.