Preliminary results of complete delayed primary bladder exstrophy reconstruction in male patients. / Resultados preliminares de la reconstrucción completa primaria diferida de la extrofia vesical en el varón.

INTRODUCTION: The success of primary bladder closure in bladder exstrophy (BE) is the determining factor for future capacity and continence. In recent years, owing to the unsatisfactory results of staged repair, complete delayed primary reconstruction has gained prominence. OBJECTIVE: To analyze short-term results in male patients with BE undergoing delayed primary closure and compare them with early bladder closure as part of staged repair in our healthcare facility. MATERIALS AND METHODS: The success of bladder closure, postoperative management, complications, and hydronephrosis was assessed over a 12-month follow-up period in both groups: early primary closure (group A) and delayed primary closure (group B). RESULTS: In group A (n=13), mean age at closure was 25 hours and mean pubic diastasis was 32 mm. Patients had respiratory support and muscle relaxation for an average of 4 days postoperatively. Closure success was 85%, and 1 patient presented maintained hydronephrosis beyond the first 6 months. In group B (n=6), mean at closure was 58 days, and mean pubic diastasis was 34 mm. Patients had epidural analgesia and no respiratory support postoperatively. Closure success was 100%. 33% had transient hydronephrosis, and 1 patient (17%) presented maintained bilateral hydronephrosis. The same immobilization technique was used in both groups for 3 weeks. CONCLUSIONS: Delayed primary reconstruction is safe as it allows for closure success without increasing complications as compared to staged repair. A long-term follow-up is required to assess urinary continence, esthetic results, and genital functionality.

INTROUCCION: El éxito del cierre primario vesical en la extrofia (EV) es el factor determinante de la capacidad y continencia futuras. En los últimos años, debido a los resultados poco satisfactorios de la reparación por estadios, la reconstrucción primaria completa diferida ha adquirido mayor protagonismo. OBJETIVO: Analizar los resultados a corto plazo en varones con EV sometidos a cierre primario diferido y compararlos con el cierre vesical precoz en la reparación por estadios en nuestro centro. MATERIAL Y METODOS: Evaluamos el éxito del cierre vesical, el manejo postoperatorio, las complicaciones y la presencia de hidronefrosis durante un tiempo de seguimiento de 12 meses en los grupos: cierre primario precoz (grupo A) y diferido (grupo B). RESULTADOS: En el grupo A (n= 13) la edad media al cierre fue de 25 horas y la diástasis púbica media de 32 mm. Permaneció con asistencia respiratoria y relajación muscular una media de 4 días en el postoperatorio. El éxito del cierre fue del 85% y un paciente mantuvo hidronefrosis más allá de los 6 primeros meses. En el grupo B (n= 6), la edad media al cierre fue de 58 días, la diástasis púbica de 34 mm y se mantuvieron en el postoperatorio con analgesia epidural, sin asistencia respiratoria. El éxito del cierre fue del 100%, el 33% presentó hidronefrosis transitoria y un paciente (17%) hidronefrosis bilateral mantenida. En ambos grupos se empleó igual inmovilización durante 3 semanas. CONCLUSIONES: La reconstrucción primaria diferida es segura, permitiendo el éxito del cierre sin aumentar las complicaciones, comparado con la reparación por estadios. Es necesario un seguimiento a largo plazo para evaluar la continencia urinaria, el resultado estético y la funcionalidad genital.

[Arterial sinus pericranii. First case report]. / Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida.

INTRODUCTION: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. CLINICAL CASE: A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. CONCLUSIONS: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up.

INTRODUCCION: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. CASO CLINICO: Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión. CONCLUSION: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial.

Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida / Arterial sinus pericranii. First case report

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. Caso clínico: Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión Conclusión: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial

Introduction: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. Clinical case: A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. Conclusions: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up