Doença carcinoide com acometimento pancardíaco: Sindrome de Hedinger / Carcinoid disease with pancardial involvement: Hedinger Syndrome

RELATO DE CASO: Paciente de 70 anos, do sexo feminino, com diagnóstico prévio de tumores metastáticos no fígado, que veio para ecotranstorácico (ETT) ambulatorial e eletivo, com queixa de fadiga, aumento do volume abdominal e edema dos membros inferiores. O exame evidenciou aumento da espessura miocárdica de todas as câmaras, função sistólica e strain global longitudinal biventricular reduzidos e derrame pericárdico discreto. As imagens bidimensionais (2D) e tridimensionais (3D) mostraram espessamento e fibrose das quatro valvas cardíacas com restrição da mobilidade e falha de coaptação da valva tricúspide, sem fusão comissural. Não foi evidenciado shunt intracardíaco. Tais achados sugerem acometimento pancardíaco carcinóide. DISCUSSÃO: Os tumores carcinóides são neoplasias neuroendócrinas raras e produtoras de substâncias vasoativas, que quando metastatizam produzem a Síndrome carcinóide. Os pacientes apresentam envolvimento cardíaco em até 60% dos casos, esta apresentação clínica é chamada de Síndrome de Hedinger. A manifestação cardíaca é decorrente da presença dessas substâncias, que são inativadas total ou parcialmente na circulação hepática e pulmonar, acometendo mais frequentemente o coração direito. O coração esquerdo é acometido, geralmente, na presença de múltiplas metástases hepáticas, carcinoma brônquico, doença disseminada, ou de passagem dessas substâncias por uma comunicação interatrial ou forame oval pérvio. O acometimento miocárdico é muito raro, existem descrições de fibrose endocárdica e pericárdica, evoluindo para fisiologia restritiva. COMENTÁRIOS: A ecocardiografia é o padrão ouro para a detecção da síndrome de Hedinger. Recomenda-se sua realização de forma seriada desde o diagnóstico do tumor carcinóide, já que pode ser preditor de progressão da doença, associado a pior prognóstico. A ausência de fusão comissural e calcificação ajudam no diagnóstico diferencial com doença valvar reumática. O ETT 3D fornece uma melhor visibilização das valvas mitral e tricúspide, assim como a avaliação da função sistólica biventricular. O strain bidimensional permite a detecção de acometimento miocárdico e disfunção sistólica incipiente. A imagem multimodalidade tem um papel fundamental para diagnóstico, seguimento e avaliação mais acurado do pericárdio, miocárdio e possível acometimento coronariano. Possibilitando também o diagnóstico diferencial com outras cardiopatias por doença sistêmica.

Relação entre o ultrassom de pulmão e o sensor dielétrico remoto na detecção de congestão pulmonar ambulatorial em pacientes com insuficiência cardíaca crônica / Relationship between lung ultrasound and remote dielectric sensor in the detection of ambulatory pulmonary congestion in patients with chronic heart failure

INTRODUÇÃO: A avaliação de congestão pulmonar ambulatorial em pacientes com insuficiência cardíaca crônica (ICC) é essencial para minimizar internações por descompensação e otimizar o uso de diuréticos, diminuindo o risco de lesões renais. OBJETIVO: Comparar o sensor dielétrico remoto (SDR), dispositivo validado para detecção de quantidade de líquido pulmonar com medidas de ecocardiograma transtorácico (ETT) e ultrassom de pulmão (ULSP). MÉTODOS: Incluímos 38 pacientes (63±12 anos; 21 homens), provenientes do ambulatório de miocardiopatias em uso de altas doses de diuréticos. Todos foram submetidos em 24 horas a avaliação clínica; laboratorial de NT pró BNP; avaliação pelo SDR (congestão pulmonar se SDR>35%); ETT com análise veia cava inferior (VCI), função do ventrículo direito (VD) pelo Doppler tecidual do anel tricúspide (S) e excursão lateral do anel tricúspide (TAPSE), fração de ejeção (FE) do ventrículo esquerdo (VE), integral das velocidades (VTI) da via de saída do VE e avaliação das pressões de enchimento por meio E/e' médio e volume indexado do átrio esquerdo (VAE). O ULSP foi realizado com o protocolo de 8 quadrantes anteriores, com contagem de linhas B em um ciclo respiratório. RESULTADOS: Dados clínicos como superfície corpórea (SC), gênero, presença de tonturas, dispneia paroxística noturna e edema de membros inferiores (EMI); NT pró BNP; dados ETT como VAE, VTI da via de saída VE, relação de E/e' médio, SVD, TAPSE, análise da VCI e contagem de linhas B foram comparados com o ajuste de modelos de Poisson com variância robusta para o resultado de SDR> 35%. Na análise multivariada as variáveis SC pela razão de prevalência ajustada (RPA): 8,7 (2,7;27,8), p=0,003; SVD RPA: 1,12 (1,00;1,04), p=0,03; linhas B RPA: 1,02 (1,00:1,04), p=0,04 e EMI RPA: 1,56 (1,00;2,57), p=0,04 se associaram a SDR> 35%. Na caracterização do grupo observamos: FEVE= 23±6%; SVD=8±2 cm/s; TAPSE= 14,5±4 mm; VAE= 65±23; E/e' médio 16,5±7, número de linhas B 8,5±5; 16 pacientes com SDR < 35% e 22 com SDR >35%. NT pro BNP foi semelhante e elevado em ambos os grupos e sem correlação com SDR (4311±3289 mg/dl para SDR 35%, p=0,97) CONCLUSÕES: O acompanhamento ambulatorial de ICC para controle volêmico pode ser sensibilizado pela utilização de parâmetros de ecocardiograma e contagem de linhas B pelo ULSP, os quais apresentaram boa correlação com o padrão observado SDR, método comprovado de detecção de congestão pulmonar, mas de menor disponibilidade.

Causa inusitada de insuficiencia aórtica aguda / Unusual cause of acute aortic insufficiency

CASO: Paciente, pós-implante de marcapasso (MP) definitivo, com piora da classe funcional. O ecocardiograma mostra insuficiência aórtica (IAo) aguda. É incorreto afirmar: a. A imagem é sugestiva de dissecção tipo I com acometimento valvar. b. A IAo não é secundária a alteração da anatomia das válvulas nem do anel valvar aórtico. c. O ECG de 12 derivações e a radiografia de tórax em perfil oferecem importantes informações que podem levar à suspeita diagnóstica. d. A anticoagulação oral (ACO) pode ser necessária para prevenção de eventos embólicos até a resolução definitiva da causa da IAo. RESPOSTA: a. A imagem é sugestiva de eletrodo de MP impactando na valva aórtica, não é característica de linha de disseção e não altera a anatomia das valvas nem do anel aórtico. Até a retirada e reposicionamento do eletrodo, a ACO ajuda diminuir a incidência de eventos tromboembólicos secundários à localização do eletrodo em circulação sistémica. link do youtube: https://youtu.be/BEAwtn7yPjA

Resolution of an acute aortic syndrome with aortic valve insufficiency post-PCI.

BACKGROUND: Acute aortic syndrome is the modern term that includes aortic dissection, intramural hematoma, and symptomatic aortic ulcer. Iatrogenic coronary artery dissection extending to the aorta during percutaneous coronary intervention is a very rare but life-threatening complication. Despite some reports of spontaneous recovery, most of these patients are treated surgically as a spontaneous aortic dissection, especially if there is a complication of the aortic lesion. CASE REPORT: A 52-year-old white female was submitted to an angioplasty in the right coronary without success and the procedure was complicated by a dissection in aortic root with progressive extension to the ascending aorta. This lesion deformed the aortic valve, leaving it with an acute moderate regurgitation. Because of current use of clopidogrel and clinical stability of the patient, the local Heart Team decided to withdrawn this antiplatelet for 5 days before surgery despite the risk related to the aortic syndrome. A new echocardiogram 3 days later showed that the hematoma was reabsorbed with improvement of the aortic insufficiency. An angiotomography confirmed the reabsorption of the hematoma. The surgery was canceled and the patient was maintained in a conservative treatment and discharged. Seventeen months later, she was re-evaluated and was still asymptomatic without aortic regurgitation in the echocardiogram and showing progressive regression of the aortic hematoma in the tomography. CONCLUSIONS: Despite the conservative treatment, this case of iatrogenic aortic dissection complicated by an acute aortic regurgitation had a good evolution in a follow-up of 17 months.