O papel do pediatra no diagnóstico precoce do retinoblastoma / The Pediatrician's ability to recognize the presenting signs and symptoms of retinoblastoma

OBJETIVO: O retinoblastoma é o tumor intra-ocular mais freqüente na infância. A forma de apresentação mais comum é leucocoria, seguida pelo estrabismo. Nos países em desenvolvimento, pela demora diagnóstica e maior tempo de encaminhamento, encontramos um grande número de pacientes portadores de tumores extra-oculares. MÉTODOS: Duzentos e trinta e nove pacientes com retinoblastoma admitidos nos departamentos de Pediatria e Oftalmologia do Hospital do Câncer AC Camargo, no período de 1986 a 1995, foram avaliados quanto ao tempo de encaminhamento e extensão do tumor. A análise estatística incluiu o cálculo de freqüências absolutas e relativas, bem como o teste exato de Fisher, para a verificação da associação entre variáveis categorias. RESULTADOS: Pacientes que foram encaminhados em um período menor que 6 meses apresentaram maior freqüência de doença intra-ocular quando comparados com pacientes com tempo de encaminhamento maior que seis meses (75 por cento vs. 25 por cento p<0,001). Não houve diferença estatisticamente significativa para tumores extra-oculares. CONCLUSÕES: O diagnóstico precoce é considerado o ponto mais importante no tratamento de pacientes com retinoblastoma. Os pediatras são capazes de detectar, em uma consulta simples de ambulatório, os sinais e sintomas desta doença e devem ter sempre em mente o diagnóstico de retinoblastoma, possibilitando o encaminhamento precoce a centros especializados.

[The Pediatrician's ability to recognize the presenting signs and symptoms of retinoblastoma]. / O papel do pediatra no diagnóstico precoce do retinoblastoma.

BACKGROUND: Retinoblastoma is the most frequent primary intraocular tumor in children. The most common presenting sign is leukocoria and the second one is strabism. In the developing countries extra ocular disease is seen more frequently because of delayed referral. METHODS: Two hundred and thirty-nine patients with retinoblastoma admitted at the Pediatrics and Ophthalmology Departments of the Hospital do Cancer AC Camargo from 1986 to 1995 were evaluated regarding lag-time and tumor extension. RESULTS: Patients referred within less than 6 months presented a higher rate of intraocular disease compared with patients having a lag-time greater than 6 months (75% vs. 25%, p<0.001). No statistically significant difference was noted for patients with extra-ocular tumors. CONCLUSION: Early diagnosis is the gold standard for patients with Retinoblastoma and the pediatrician's ability to recognize the presenting signs and symptoms can lead to early diagnosis and efficient treatment.

Segundo tumor em pacientes portadores de retinoblastoma / The second tumor in pacients with retinoblastoma

Os autores apresentam três casos de pacientes portadores de retinoblastoma, tratados com químio e radioterapia, que desenvolveram segunda neoplasia 4, 10 e 13 anos após o primeiro diagnóstico. Discutem-se efeitos carcinogenéticos da terapêutica antineoplásica (rádio e quimioterapia), e a susceptibilidade genética de mutaçäo que leva os portadores de uma determinada neoplasia a desenvolverem uma segunda (cuja etiologia encontra-se em investigaçäo). Com base em revisäo da literatura e na experiência pessoal, podemos dizer que há evidência clara de que os portadores de retinoblastoma bilateral têm maior probabilidade de manifestar segundo tumor. Nos três casos analisados os tumores secundários foram osteossarcoma em dois casos, e fibrossarcoma em um caso e todos eram portadores de retinoblastoma bilateral. No intuito de alertar para esse fato, propö-se uma menor exposiçäo dos pacientes portadores de retinoblastoma bilateral a tratamentos potencialmente agressivos. O acompanhamento dos pacientes deve ser ser longo, uma vez que os segundos tumores podem ocorrer vários anos após o término do tratamento da primeira neoplasia