ABSTRACT
La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es una patología que debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial de los procesos febriles en la infancia, sobre todo sin son recurrentes o de origen desconocido. Se presenta un nuevo caso de DEH en un lactante varón de 13 meses con cuadro febriles de repetición sin foco y con el fenotipo característico, consistente en un pelo ralo y escaso, hipodoncia, piel fina y seca y una facies peculiar. El conocimiento de las características clínicas tan específicas de esta entidad nos puede permitir un diagnóstico precoz y relativamente sencillo, minimizando así la iatrogenia asociada a la demora diagnostica (AU)
Hypohidrotic ectodermal displasia (HED( is a pathology that must be considered in the differential diagnosis of childhood´s febril processes, mainly if they are recurrent or of unknown origin. We present here a new case of HED in a 13 months old boy with recurrent fevers without focus, exhibiting a particular phenotype consisting of fine and scarce hair, oligodontia, smooth and dry skin and a particular facies. The knowledge of these particular clinical features allow an early and relative simple diagnosis, minimizing the iatrogenia associated to delays in diagnosis (AU)
